ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ WILLIAMS – BEUREN

Γενικές πληροφορίες για γονείς και εκπαιδευτικούς

Πολυχρόνης Ευκαρπίδης
Δάσκαλος Ειδικής Αγωγής
στο Τμήμα Ένταξης
του 12/θ Ολοήμερου Δημοτικού Σχολείου
Τριλόφου Θεσσαλονίκης

Τρίλοφος, Οκτώβρης 2005



Περιεχόμενα

Εισαγωγή    3
Διάγνωση: Σύνδρομο «Williams – Beuren»    4
Ιδιαιτερότητες στην ανάπτυξη    5
Φαγητό, ύπνος και άλλα πρακτικά θέματα..    5
Παιχνίδι, μάθηση και ομιλία    7
Κοινωνική ένταξη – δυνατά και αδύνατα σημεία των παιδιών με ΣW- B    10
Λογοθεραπεία    12
Εργοθεραπεία    12
Η κλίση στη μουσική    13
Η κατάσταση με τα αδέλφια    13
Το σύνδρομο Williams – Beuren    14
Σωματικά χαρακτηριστικά    15


Εισαγωγή

Το άρθρο αυτό περιλαμβάνει γενικές πληροφορίες για το Σύνδρομο Williams – Beuren. Δημιουργήθηκε για να καλύψει ανάγκες γενικής πληροφόρησης των γονέων και των εκπαιδευτικών του σχολείου μας, για μερίδα μαθητών μας.
Οι πληροφορίες προέρχονται από γερμανικούς συλλόγους γονέων και ιδιαίτερα από τη Regionalgruppe Bayern – Süd καθώς και από εμπειρίες της καθημερινότητας στο Τμήμα Ένταξης του σχολείου μας.

Το υλικό προέρχεται από τους:
    Dr. Klaus Sarimski, ψυχολόγο στο Κέντρο του παιδιού του Μονάχου
    Elisabeth και  Peter Haller, κοινωνικοί λειτουργοί
    Horst Romm, βιολόγο
    Dr. Rainer Pankau, ιατρό του νοσοκομείου Hildesheim, μέλος της επιστημονικής ομάδας για το σύνδρομο Williams – Beuren.
    Ευκαρπίδη Πολυχρόνη, δάσκαλο Ειδικής Αγωγής στο Τμήμα Ένταξης του 12/θ Ολοήμερου Δημ. Σχολείου Τριλόφου Θεσσαλονίκης, διπλωματούχο παιδαγωγό του Πανεπιστημίου της Κολωνίας, Master στον Τομέα της Ψυχοπαιδαγωγικής Παιδιών με Ειδικές Ανάγκες.

Περισσότερες  πληροφορίες για το σύνδρομο μπορείτε να βρείτε στους ιστοχώρους:

http://www.williams-beuren-syndrom.de/
http://www.w-b-s.de/
http://www.heilpaedagogik-online.com/

Διάγνωση: Σύνδρομο «Williams – Beuren»

Ως γονείς ενός παιδιού με Σύνδρομο Williams – Beuren (ΣW-B), μετά από την ανακοίνωση της ιατρικής διάγνωσης, ίσως έχετε ανατρέξει σε εξειδικευμένα βιβλία με ιατρικούς όρους, για να βρείτε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το σύνδρομο αυτό.
Ίσως έχετε λάβει μια περιγραφή, της εξής περίπου μορφής: τυπικό «τράβηγμα» προσώπου, ιδιαίτερη στένωση αορτής, συχνά παιδική υπερασβεστίωση -στα πρώτα χρόνια της ζωής τους-, βραδεία σωματική ανάπτυξη, ακουστική υπερευαισθησία, χαρακτηριστική βαριά και τραχιά φωνή, υποτονία, βραδεία νοητική ανάπτυξη και κατά κανόνα δυσκολίες μάθησης ή νοητική καθυστέρηση.
Η ανακοίνωση ότι το δικό σας παιδί δεν παρουσιάζει μια παροδική αλλά μια μόνιμη αναπτυξιακή διαταραχή, η οποία οφείλεται σε γενετική διαταραχή, προσδιορίζεται ως σύνδρομο αναπτυξιακής ιδιαιτερότητας και αλλάζει ριζικά τις προοπτικές ζωής σας, χωρίς περιθώρια επιστροφής. Πυροδοτεί ένα κύμα πιεστικών συναισθημάτων απογοήτευσης, λύπης, θυμού, γιατί έτυχε σε σας και όχι σε άλλους, αμφισβήτησης για το αν θα αντεπεξέλθετε στις απαιτήσεις ενός παιδιού με ιδιαίτερες ανάγκες και αλλαγών στις σχέσεις μεταξύ του ζευγαριού, των συγγενών των φίλων κλπ.
Η ένταση και οι αντιδράσεις σ’ αυτά τα συναισθήματα είναι ανάλογα με το επίπεδο και τις προσωπικές εμπειρίες των γονέων να φέρουν εις πέρας ανάλογες βεβαρημένες καταστάσεις. Έτσι, κάποιος θα χρειαστεί αρχικά χρόνο και χώρο, για να αντιμετωπίσει όλα αυτά τα υπέρμετρα συναισθήματα, κάποιος άλλος θα χρειαστεί να εμπιστευτεί τους φίλους και το/τη σύντροφό του, κάποιος τρίτος θα αναζητήσει  γρήγορα δρόμους – διεξόδους, για τον τρόπο που θα βοηθήσει την ανάπτυξη του παιδιού του και γενικότερα το κοινό μέλλον• θα πάρει δηλαδή την «κατάσταση στα χέρια του».
Η κάθε αντίδραση μπορεί να είναι για τον καθένα διαφορετική. Δεν υπάρχει καμία «σωστή» οδός, για την αντιμετώπιση της συγκεκριμένης κατάστασης, η οποία αλλάζει τόσα πολλά στη ζωή. Βασικό είναι, ότι ο ένας γνωρίζει πώς λειτουργεί ο άλλος, και σέβεται και αναγνωρίζει ότι οι διαφορετικοί δρόμοι για την αντιμετώπιση της κατάστασης οδηγούν στον ίδιο στόχο, δηλαδή να επέλθει πάλι η ισορροπία στην οικογένεια.
Ένα βήμα κατά την «αντιπαράθεσή» σας  με την πραγματικότητα της διάγνωσης, είναι να αποκτήσετε μια αντικειμενική εικόνα για τις αναπτυξιακές ιδιαιτερότητες του παιδιού, ώστε να γνωρίζετε τις δυνατότητές του, πώς να το στηρίζετε, τις ατομικές του δυνάμεις και αδυναμίες, και να βρίσκεστε σε αρμονικές σχέσεις με το περιβάλλον σας.
Ως βάση γι’ αυτή τη διαδικασία θα θέλαμε να σας μεταφέρουμε τις εμπειρίες μας για τις ιδιαιτερότητες της ανάπτυξης των παιδιών και εφήβων με ΣW-B, οι οποίες ελπίζουμε να σας βοηθήσουν, ώστε να κατανοήσετε καλύτερα τις ιδιαίτερες ανάγκες των παιδιών σας.
Η γνώση για τα κοινά στοιχεία των παιδιών με ΣW-B μπορεί να είναι σημαντική για τους γονείς, δεν μπορεί όμως να παραγκωνίσει τις ατομικές ιδιαιτερότητες  του καθενός ξεχωριστά. Κάθε παιδί έχει την προσωπικότητά του, η οποία χαράσσεται από πολλές επιρροές, και ιδιαίτερα από τις χρωμοσωμικές, οι οποίες είναι μια από τις αιτίες που οδηγούν σε ΣW-B. Για το λόγο αυτό πρέπει και οφείλει κανείς να λαμβάνει υπόψη του τις ξεχωριστές ιδιαιτερότητες του κάθε παιδιού.

Ιδιαιτερότητες στην ανάπτυξη
Φαγητό, ύπνος και άλλα πρακτικά θέματα..

Πολλοί γονείς μικρών παιδιών με ΣW-B, αναφέρουν ότι τα παιδιά τους είναι «πολύ δύσκολα» στο φαγητό. Δεν τρώνε και δεν πίνουν αρκετά ενώ πολύ συχνά κάνουν εμετό. Σε ένα μέρος των συγκεκριμένων παιδιών, οι συμπεριφορές αυτές μπορεί να οφείλονται στην υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο αίμα τους. Εάν επιβεβαιωθεί η υπερασβεστίωση με ιατρικές εξετάσεις, τότε θα πρέπει πιθανότατα να ακολουθήσει ειδική δίαιτα, φτωχή σε ασβέστιο, για ορισμένο χρονικό διάστημα. Αυτές και διάφορες άλλες δυνατότητες αντιμετώπισης θα μπορούσαν να συζητηθούν με τον/την παιδίατρο. Η υπερασβεστίωση μετά το δεύτερο έτος παρατηρείται πολύ σπάνια. Η αιτία των υψηλών τιμών ασβεστίου στο αίμα είναι άγνωστη.
Σε πολλά παιδιά δεν υπάρχει ξεκάθαρη αιτιολογία. Ίσως είναι παρήγορο το γεγονός ότι τα προβλήματα φαγητού με το πέρασμα του χρόνου μειώνονται. Δυσκολίες δημιουργεί επίσης και η μετάβαση στο μάσημα της στερεάς τροφής. Στο σημείο αυτό χρειάζεται κανείς πολλή υπομονή. Χρειάζονται πολλά ενδιάμεσα βήματα, τα οποία να είναι για το παιδί ανεπαίσθητα, ώστε να μπορέσει να περάσει σε σταθερές συνήθειες. Πολλοί γονείς έχουν ξεπεράσει αυτό το βήμα, προσθέτοντας όλο και μεγαλύτερα κομματάκια στερεής τροφής στη σούπα των παιδιών τους. Στη διαδικασία αυτή θα μπορούσε να βοηθήσει μια ειδική γυμνάστρια ή λογοθεραπεύτρια, που έχει εμπειρία με τη στοματική θεραπεία των μεθόδων Bobath ή Castillo-Morales.
Σε κάθε περίπτωση, είναι πολύ σημαντικό να μη γίνεται η πρόσληψη τροφής με ταυτόχρονη πίεση για κατάποση, διότι μπορεί το παιδί να συνδυάσει τις ανεπιθύμητες καταστάσεις με τις διατροφικές συνήθειες, και μακροπρόθεσμα να ενισχυθεί το πρόβλημα.
Σε πολλά παιδιά το πρόβλημα του φαγητού στα δύο πρώτα χρόνια τους και οι δυσκολίες κατά τη μετάβαση στη στερεή τροφή, οδηγούν στην κατανάλωση μόνο των «αγαπημένων» φαγητών και κατ’ επέκταση σε φτωχές διατροφικές επιλογές.  Αυτό είναι ένα πρόβλημα που γνωρίζουν και οι γονείς άλλων παιδιών. Η αλλαγή της κατάστασης αυτής εξαρτάται, μεταξύ άλλων και από το πόσο βάρος δίνετε στο συγκεκριμένο θέμα. Εάν θέλετε το παιδί σας να «απολαμβάνει» μεγαλύτερη ποικιλία φαγητών, δεν έχετε παρά να το συμφωνήσετε μαζί του και να βάλετε κανόνες. Εφόσον επιμένετε σ’ αυτό, προσπαθήστε αρχικά με μικρά και σταδιακά με αυξανόμενα βήματα, μέχρι να το καταφέρετε.
Το ίδιο ισχύει και με τις δυσκολίες του ύπνου, οι οποίες είναι συνηθισμένες και για τους γονείς των άλλων παιδιών. Η δυσκολία όμως των παιδιών με ΣW-B σε θέματα ύπνου είναι κάπως δυσκολότερη απ’ το συνηθισμένο, χωρίς να έχει γίνει μέχρι τώρα σαφής η αιτία. Όπως και στα άλλα παιδιά, συνιστάται να έχουν οι γονείς ένα σταθερό πρόγραμμα ύπνου με συγκεκριμένες συνήθειες, όπως για παράδειγμα την ανάγνωση μιας ιστορίας ή ενός παραμυθιού. Όταν είναι η ώρα για ύπνο, θα πρέπει να το επισημαίνετε στο παιδί και να εγκαταλείπετε το δωμάτιο. Αν πάλι αυτό σηκωθεί απ’ το κρεβάτι του και έρθει στο δωμάτιό σας, χωρίς πολλά λόγια και εξηγήσεις, πέστε του να επιστρέψει στο κρεβάτι του.
Αν ξυπνάει τις νύχτες, κλαίει και σας φωνάζει, βεβαιωθείτε ότι όλα είναι εντάξει, πέστε του ότι μπορεί να συνεχίσει τον ύπνο του και εγκαταλείψτε πάλι το δωμάτιό του. Αν πάλι δεν είστε βέβαιοι πώς να αντιμετωπίσετε τις δυσκολίες ύπνου του παιδιού σας, ζητήστε τη βοήθεια ειδικών. Χρήσιμο σ’ αυτήν την περίπτωση είναι το βιβλίο “Mein Kind will nicht schlafen” (Douglas @ Richman, Fisher, Stuttgart, 1989).
Γενικά, τα προβλήματα φαγητού και ύπνου στα παιδιά με ΣW-B λύνονται όπως και σε όλα τα άλλα παιδιά. Το παιδί μαθαίνει μέσα από τη σαφήνειά σας τι ακριβώς θέλετε. Αυτό ισχύει και για πολλά άλλα παραδείγματα, όπως την καθαριότητα, το αυτόνομο φαγητό και την ένδυση. Όλους αυτούς τους στόχους τούς πετυχαίνετε χωρίς κάποιο ιδιαίτερο πρόγραμμα εξάσκησης. Αντ’ αυτού χρειάζεται μια απόφαση για τις προτεραιότητες που θα βάλετε, για να μη γίνει το πρόγραμμα του παιδιού πιεστικό και κουραστικό, συστηματικά βήματα και υπομονή, μέχρι το παιδί σας να κατακτήσει τους στόχους.
Πολλές φορές έχει νόημα να συμβουλευτείτε κάποιον ειδικό, π.χ. εργοθεραπευτή, ψυχολόγο, για το πώς θα εξασκηθεί το παιδί σας σε  κάποια δεξιότητα, σε πρακτικό πάντα επίπεδο. Μερικές φορές μάλιστα μπορεί να σας προτείνουν εξειδικευμένες συμβουλές και υλικά (π.χ. υλικό για κούμπωμα, δέσιμο κορδονιών κλπ)

Παιχνίδι, μάθηση και ομιλία

Τα παιδιά με ΣW-B δεν είναι απλώς παιδιά με αργό μαθησιακό και αναπτυξιακό ρυθμό. Σε πολλά από αυτά οι συγκεκριμένες αδυναμίες και επιδεξιότητες είναι κοινές. Για να μπορέσετε να τις βελτιώσετε στην καθημερινότητα, το σπίτι και αργότερα στο σχολείο, είναι σημαντικό να γνωρίζετε όλες αυτές τις ιδιαιτερότητες, που οι ειδικοί ονομάζουν «φαινότυπο» συμπεριφοράς.
Πολλά παιδιά με ΣW-B είναι πολύ περίεργα και ενδιαφέρονται να δοκιμάζουν πράγματα. Μαθαίνουν εύκολα δεξιότητες που έχουν σχέση με παιχνίδια και πρακτικά θέματα, έχουν όμως μεγάλες δυσκολίες στη συγκέντρωση και την οργάνωση μεγάλων δραστηριοτήτων. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα, να δυσκολεύονται κατά την οργάνωση ενεργειών που απαιτούν το «ένα βήμα παραπάνω». Επιπλέον έρχεται το γεγονός ότι είναι υπερευαίσθητα  στους καθημερινούς θορύβους και διασπάται πάρα πολύ εύκολα η προσοχή τους, π.χ. από τον ήχο του αεροπλάνου που περνάει, από το τηλέφωνο που καλεί ή από τον ήχο της ηλεκτρικής σκούπας. Αυτό μάλιστα είναι μερικές φορές τόσο έντονο και παραπλανητικό για τα παιδιά, που τα οδηγεί στον πανικό. Σε κάθε περίπτωση πάντως, δυσκολεύονται να ακούν με προσοχή καθώς επίσης και να συγκεντρώνονται σε μια εργασία.
Γι’ αυτές τις δυσκολίες μάθησης δεν υπάρχει κάποια εύκολη λύση. Η εμπειρία έδειξε ότι τα παιδιά αποδίδουν, όταν οι δραστηριότητες είναι ξεκάθαρες και γίνονται με τον ίδιο τρόπο και όταν προετοιμάζουν το περιβάλλον και τα παιδιά βιώνουν σταθερή τάξη (οργάνωση). Είναι αυτονόητο πως τα παιδιά καταλαβαίνουν ότι εκεί – και μόνο εκεί- υπάρχει η βοήθεια του ενήλικα, με την οποία θα φθάσουν στο στόχο τους. Επιπλέον, μαθαίνουν ότι είναι σημαντικό να ολοκληρώνουν τις εργασίες τους. (Αρχή της μοντεσσοριανής αγωγής).
Οι ψυχολόγοι της μάθησης έχουν δείξει, ότι τα παιδιά με ΣW-B  μπορούν να μάθουν να βελτιώνουν από μόνα τους την προσοχή τους. Αυτό σημαίνει, ότι μαθαίνουν να επιλύουν έργα με «φωναχτή σκέψη», σύμφωνα με το μοντέλο των ενηλίκων, μαθαίνουν να προγραμματίζουν το επόμενο βήμα, να θυμούνται με προσοχή τις εργασίες τους, μέχρι να τις ολοκληρώσουν. Αυτή η στρατηγική για τα παιδιά με ΣW-B είναι διδάξιμη.
Επειδή τα παιδιά με ΣW-B  συγκεντρώνονται και ελέγχουν την ενεργητικότητά τους δυσκολότερα από ότι τα άλλα παιδιά, συνιστάται να μην εξαντλούνται τα όριά τους και ο χρόνος των σιωπηρών  και επιτραπέζιων εργασιών τους να αυξάνεται σταδιακά. Όταν προσηλώνονται σε μια εργασία για λίγα λεπτά, χρειάζονται για αντιστάθμισμα χρόνο για χαλάρωση, έστω π.χ. κι αν βλέπουν απ’ το παράθυρο τις εργασίες για την ανέγερση μιας πολυκατοικίας. Αυτό σημαίνει ότι και οι παιδαγωγοί που εργάζονται με παιδιά με ΣW-B, οφείλουν να προσαρμόζονται στις ιδιαιτερότητες των μαθητών τους, γεγονός που συμβαίνει ευκολότερα στις μικρές ομάδες.
Φυσικά δείχνουν τα παιδιά με ΣW-B το θυμό τους, όταν δεν πετυχαίνουν κάτι, όταν δεν απολαμβάνουν της προσοχής των γύρω τους σε κάποια δεδομένη στιγμή, ή όταν υποτιμάται κάτι που επιθυμούν. Οι καταστάσεις αυτές εμφανίζονται με την ίδια συχνότητα απ’ ότι και στα άλλα παιδιά και αντιμετωπίζονται με παρόμοιο τρόπο. Κοινωνική ενσωμάτωση σημαίνει να διευθετούνται παρόμοιες καταστάσεις με τέτοιο τρόπο, ώστε σε καμία πλευρά να μην εξαντλείται η ανεκτικότητα. Ακόμη και στο παιδί με τη δυσκολία πρέπει να γίνει σαφές ότι ο ενήλικας μπορεί να επιμένει στο «όχι» του. Φυσικά είναι πολύ σημαντικό, να βρει ο ενήλικος τι έχει «αναστατώσει» το παιδί, ώστε να μπορέσει να επέμβει πριν ξεσπάσει ο θυμός.
Οι αιτίες για την υπερευαισθησία στους θορύβους κα τους ήχους δεν έχουν ακόμη εξηγηθεί. Σύμφωνα με κάποιες ενδείξεις υπάρχουν ιδιαιτερότητες στη μετάδοση των ερεθισμάτων στον εγκέφαλο, γι’ αυτό και οι θόρυβοι τα είναι πολύ δυσάρεστοι. Για να μάθουν να ζουν τα παιδιά και να αντεπεξέρχονται με τους ενοχλητικούς θορύβους, μπορούν να εφαρμοστούν προγράμματα «εξοικείωσης», τα οποία οι ειδικοί ονομάζουν «προγράμματα απευαισθητοποίησης». Οι θόρυβοι γίνονται  για το παιδί πιο ανεκτοί, όταν γνωρίζει την πηγή και όταν ενδεχομένως μπορεί να τους επηρεάσει το ίδιο. Ο φόβος για την ηλεκτρική σκούπα μειώνεται, αν για παράδειγμα το παιδί πατήσει πολλές φορές το κουμπί και την βάλει σε λειτουργία ή την απενεργοποιήσει. Μια άλλη πρόταση θα ήταν, αν ηχογραφούνταν οι φοβικοί θόρυβοι με ένα κασετόφωνο και στη συνέχεια το παιδί τους άκουγε σε διαφορετικές εντάσεις, μέχρι να τους συνηθίσει.
Στα παιδιά με ΣW-B, με το πέρασμα του χρόνου, διαφαίνεται ένα προφίλ ικανοτήτων το οποίο διαφέρει από την καθυστέρηση ανάπτυξης των άλλων παιδιών. Έχουν μεγάλες δυσκολίες να τακτοποιούν τον «ακατάστατο» χώρο και να ξαναδημιουργούν κάτι ή να το ξαναζωγραφίζουν. Απεναντίας, για τα παιδιά αυτά είναι πολύ ευκολότερο να θυμούνται λεπτομέρειες και πρόσωπα που είδαν μια μόνο φορά. Οι ειδικοί μιλούν αρχικά για οπτικο-χωρικές δυσκολίες στην αντίληψη, οι οποίες στη σχολική ηλικία οδηγούν σε δυσκολίες μάθησης,  π.χ. κατά την εκμάθηση της γραφής. Για το λόγο αυτό, το παιδί πρέπει να αρχίσει από πολύ μικρή ηλικία (κατά τις εργοθεραπείες) την εξάσκηση των δεξιοτήτων, οι οποίες σχετίζονται με τις διεργασίες αυτές. Ο θεραπευτής μπορεί να κάνει με το παιδί πληθώρα ασκήσεων που προωθούν την χωρική αντίληψη, αν και πολλές φορές τα αποτελέσματα δεν είναι τα αναμενόμενα.  Για το λόγο αυτό, σε μεγαλύτερη ηλικία, άτομα με ΣW-B κατορθώνουν να διαβάζουν καλά –κι αυτό έρχεται σε αντίθεση με την ικανότητά τους να παρατηρούν τις λεπτομέρειες- ενώ δυσκολεύονται να γράψουν μόνα τους.
Ένα άλλο αναπτυξιακό χαρακτηριστικό τους είναι η καλή ικανότητα έκφρασής τους. Τα παιδιά με ΣW-B ξεκινούν να μιλούν με μεγαλύτερη καθυστέρηση απ’ ότι τα άλλα παιδιά. Όταν όμως κατακτήσουν τις πρώτες λέξεις, τότε η αναπτυξιακή πορεία της γλωσσικής τους ικανότητας είναι παρόμοια με αυτήν των άλλων παιδιών. Αναπτύσσουν συχνά ευρύ λεξιλόγιο, μπορούν να διατυπώνουν προτάσεις με άνεση και εντυπωσιάζουν το περιβάλλον τους, συχνά με ένα ιδιαίτερο ταλέντο «χρωματισμού» της  αφήγησης των γεγονότων. Παρόλα αυτά, η προσεκτική παρατήρηση του παιδιού  με ΣW- B δείχνει, ότι οι εκφράσεις και οι προτάσεις που χρησιμοποιεί, δεν του είναι νοηματικά πλήρως κατανοητές και ότι συχνά δεν μπορεί να ανταποκριθεί στο διάλογο με τους συνομιλητές του. Τα παιδιά με ΣW- B ενδιαφέρονται πάρα πολύ για επαφές και επικοινωνία με ενηλίκους, τόσο που μιλούν και ρωτάνε ασταμάτητα ή επαναλαμβάνουν διαρκώς αγαπημένες προτάσεις, χωρίς να υπάρχει στην ουσία διάλογος.
Στις δυσκολίες κατά την ομιλία και την κατανόηση, το παιδί με ΣW-B μπορεί να βοηθηθεί πολύ από τους γονείς και τους δασκάλους του, ακούγοντας την ονομασία κάθε αντικειμένου που πιάνει ή το ενδιαφέρει. Ταυτόχρονα το παιδί  διευκολύνεται στην κατανόηση και την επεξεργασία των νοημάτων, όταν ακούει σαφείς εκφράσεις με λίγες λέξεις. Επιπλέον συνιστάται η αξιολόγηση και η εξάσκηση του παιδιού στην κατανόηση, με εύκολες αρχικά εντολές που μπορεί να εκτελέσει, οι οποίες σταδιακά γίνονται πιο σύνθετες. Εάν το παιδί σας σε κάποια δεδομένη στιγμή αντιδράσει δυσανάλογα, σκεφτείτε πως ίσως δεν κατάλαβε τι του ζητήσατε και ελέγξετε το με απλές και μικρές ερωτήσεις. Καλό είναι να μη ενισχύετε τις συχνά επανερχόμενες αγαπημένες ερωτήσεις, απαντώντας στο παιδί. Κάποιες φορές είναι καλύτερα να αδιαφορείτε γι’ αυτές τις εκφράσεις και να ανοίγετε ένα καινούριο θέμα συζήτησης.
Στη μεγάλη διαφορά μεταξύ της ικανότητας έκφρασης και της κατανόησης πρέπει να δίνεται ιδιαίτερο ενδιαφέρον από πλευράς εκπαιδευτικών και γονέων. Πέραν τούτου, είναι εύκολο να οδηγήσετε το παιδί σε εργασίες και ενδιαφέροντα που είναι ανάλογα με την ηλικία του. 

Κοινωνική ένταξη – δυνατά και αδύνατα σημεία των παιδιών με ΣW- B
Οι παρατηρήσεις στην ανάπτυξη της γλώσσας δείχνουν, ότι τα παιδιά με ΣW-B είναι πολύ φιλικά. Πηγαίνουν πολύ εύκολα στους ενήλικες και συνομιλούν μαζί τους. Μαζί με την ικανότητα έκφρασης έχουν και άλλα δυνατά σημεία κατά τις κοινωνικές επαφές τους. Οι γονείς τους τα περιγράφουν ως ιδιαίτερα φιλικά, ευαίσθητα, πρόθυμα να συμμετέχουν σε ομάδα καθώς επίσης και να προσφέρουν υπηρεσίες και βοήθεια.
Αυτή όμως η κοινωνική συμπεριφορά είναι πιθανόν, μεταξύ άλλων, να κρύβει κινδύνους  και αρνητικές πλευρές. Τα παιδιά με ΣW-B δεν γνωρίζουν αναστολές, φόβο (από ανθρώπους) και «απόσταση», ενώ δείχνουν εμπιστοσύνη στον καθένα αποδεχόμενα προσκλήσεις ακόμη και αγνώστων προσώπων. Θα πρέπει επομένως να εκπαιδεύονται από πολύ μικρή ηλικία στους κοινωνικούς ρόλους και στις συμπεριφορές, που είναι ανάλογες για κάθε χρονική στιγμή. Έτσι, πρέπει για παράδειγμα να μάθουν να συγκρατούνται στο εστιατόριο ή το λεωφορείο, όταν π.χ. θέλουν ν’ ανέβουν στα γόνατα και την αγκαλιά αγνώστων ατόμων, χωρίς διάκριση. Για τα μικρά παιδιά η συμπεριφορά χωρίς ενδοιασμούς και φόβους φαίνεται να είναι χαριτωμένη, ενώ για τα μεγαλύτερα είναι επικίνδυνη και θα μπορούσε να επηρεάσει τις κοινωνικές σχέσεις τους. Πέραν τούτου, δεν μπορεί να αποκλείσει κανείς και την πιθανή «κακομεταχείριση» του παιδιού από πλευράς ενηλίκων.
Η ιδιαίτερη ευαισθησία των παιδιών, συχνά προέρχεται από την υπερβολική προστασία των γύρω του. Πολλοί γονείς περιγράφουν, ότι το παιδί τους αισθάνεται φόβο από άγνωστες καταστάσεις, από προβλήματα άλλων ανθρώπων, ή πιθανά ατυχήματα και αναζητούν ηρεμία και παρηγοριά. Υπάρχει ιδιαίτερη ανάγκη να ληφθούν σοβαρά υπόψη οι ευαισθησίες του παιδιού, αλλά είναι επίσης σημαντικό, να μάθει ο ενήλικος να ξεχωρίζει πόσο και σε ποιο σημείο θα πρέπει να παρέχει μέριμνα. Αυτό μπορεί να σημαίνει,  ότι θα πρέπει να ελέγχει την προσοχή που παρέχει για τη συγκεκριμένη συμπεριφορά του παιδιού και να περιορίζει τη διάθεσή του για παρηγοριά.
Η διάθεση για επαφή είναι καλή προϋπόθεση για την ανάπτυξη κοινωνικών δεσμών. Η διαρκής δημιουργία φιλικών επαφών με συνομήλικα παιδιά είναι μια πολύ σύνθετη διαδικασία και για πολλά παιδιά με ΣW-B είναι δύσκολη, αφού πρέπει να διδαχθούν ακόμη και το πώς να παίζουν στον ελεύθερο χρόνο τους. Οι γονείς και οι παιδαγωγοί μπορούν να βελτιώσουν τις κοινωνικές δεξιότητες των παιδιών με ΣW-B στους παιδικούς σταθμούς, καλώντας άλλα παιδιά για κοινά παιχνίδια ή σχεδιάζοντας και παίζοντας παιχνίδια ρόλων. Τα παιδιά με ΣW-B χρειάζονται με άλλα λόγια εσωτερικά «εγχειρίδια – οδηγούς», για τη διαχείριση συνθετότερων καταστάσεων.
Η κοινωνική μάθηση κατορθώνεται σίγουρα ευκολότερα, όταν το παιδί παίζει στο σπίτι με τα αδέλφια του. Για το λόγο αυτό είναι σημαντικό τα παιδιά από πολύ μικρή ηλικία  να ενσωματώνονται σε κοινωνικές ομάδες. Σε πολλά μέρη υπάρχουν παιδότοποι για παιδιά μικρής ηλικίας.
Κατά τη σχολική ηλικία θα πρέπει να αξιολογηθεί πολύ προσεχτικά το σχολείο που θα μπορεί να ανταποκριθεί στις ανάγκες του κάθε παιδιού. Πολλά παιδιά μπορούν να ανταποκριθούν στο επίπεδο των αναγκών του Δημοτικού Σχολείου και χρειάζονται εξειδικευμένη βοήθεια  με διαφορετική στοχοθεσία. Άλλα παιδιά όμως είναι υπερφορτωμένα με τα μαθήματα της ενσωμάτωσης και χρειάζονται περισσότερη βοήθεια από πλευράς ειδικής αγωγής. Δεν είναι όμως για κάθε παιδί τα σχολεία της «ενσωμάτωσης» η σωστή λύση. Αναλόγως,  σ’ αυτή την ηλικία θα πρέπει να παρέχονται όλες οι εξωσχολικές δυνατότητες που επιτρέπουν την αλληλεπίδραση παιδιών με και χωρίς ειδικές ανάγκες. Αυτά μπορεί να είναι αθλητικοί σύλλογοι ή χώροι όπου μπορούν να περάσουν τον ελεύθερο χρόνο τους. Είναι πολύ σημαντικό να γίνει κατανοητό ότι όλα τα παιδιά με ΣW-B δεν έχουν δυσκολίες στη σύναψη φιλικών σχέσεων  και στην απόκτηση φίλων. Η διάθεσή τους για επαφές, η μεγαλοκαρδία τους, καθώς και τα ιδιαίτερα ταλέντα τους, ιδίως τα μουσικά, τους  ανοίγουν πολλές δυνατότητες για κοινωνικές επαφές.

Λογοθεραπεία
Σε πολλά παιδιά εμφανίζονται προβλήματα κατάποσης όταν πίνουν ή όταν τρώνε κάτι, ενώ συχνά έχουν ένα ελαφρώς ανοιχτό στόμα. Μέσα από μια σειρά μαθημάτων λογοθεραπείας (Orafciale – Therapie nach Castillo Morales) μπορεί να βελτιωθεί η κατάσταση του στόματος και να ελαττωθούν τα προβλήματα.
Οι ικανότητες ομιλίας στα μετέπειτα χρόνια  μπορούν να χαρακτηριστούν γενικά καλές. Η ανάπτυξη της ομιλίας παρουσιάζει γενικά μια χρονική καθυστέρηση αλλά μπορεί να επηρεαστεί θετικά με τη λογοθεραπεία.

Εργοθεραπεία

Η εργοθεραπεία είναι μια ιατροπαιδαγωγική αντιμετώπιση. Μπορεί να εφαρμοστεί αποδοτικά με παιγνιώδεις ασκήσεις και να προάγει:
    την αδρή και τη λεπτή κινητικότητα
    τη δεξιότητα ενσυναίσθησης, προσοχής και συσχέτισης
    τη στοχοθετημένη εξέλιξη ενεργειών.

Η εργοθεραπεία μπορεί να αποτελέσει θεμέλιο λίθο για την πρώιμη παρέμβαση.

Η κλίση στη μουσική
Τα παιδιά με ΣW-B εμφανίζουν ιδιαίτερη κλίση στη μουσική και μαθαίνουν πολύ εύκολα τραγούδια και όργανα ακουστικά, χωρίς νότες. Για το λόγο αυτό προτείνεται να εξασκείται αυτή η ικανότητά τους από πολύ μικρή ηλικία, επειδή ακριβώς η μουσική επηρεάζει πολύ θετικά την ενσωμάτωση.
Ιδιαίτερη επιτυχία έχει η μουσικοθεραπευτική μέθοδος Orff, η οποία προσφέρεται σε πολλά κέντρα. Πολύ θετικά αποτελέσματα απέδωσε στη Αμερική η μέθοδος Suzuki και το Karaoke.
Προτείνεται να επιλέξετε ένα μουσικό όργανο για το παιδί, το οποίο ανήκει στα μουσικά όργανα σολιστών (π.χ. όργανα με πλήκτρα).

Η κατάσταση με τα αδέλφια
Οι δυσκολίες του παιδιού σας με ΣW-B απορροφούν με βεβαιότητα μεγάλο μέρος από το χρόνο και την ενέργειά σας (π.χ. με τις πολλές επισκέψεις σε γιατρούς και τις διάφορες θεραπείες). Τα παιδιά σας δέχονται από εσάς, ακόμη κι αν δεν το νιώθετε, έντονη την προστασία, την κούραση και την αγωνία σας, γεγονότα που νιώθουν και καταγράφουν με μεγάλη ακρίβεια.
Τα άλλα σας παιδιά, για να προκαλέσουν την προσοχή σας, ανάλογα με την ηλικία τους, αναπτύσσουν διάφορες μεθόδους, τις οποίες εσείς μπορεί να εκλάβετε ως ενοχλητικές ή ακόμη και  άπρεπες.
Μπορείτε να μειώσετε το φόρτο από τα υπόλοιπα αδέλφια,  με:
    την έγκαιρη και ανάλογα με την ηλικία τους επεξήγηση της κατάστασης και των δυσκολιών της/του αδελφού τους, και
    την ανάπτυξη ιδιαίτερων δραστηριοτήτων μαζί τους, τη στιγμή που το παιδί με το ΣW-B βρίσκεται μαζί με κάποιο άλλο πρόσωπο.

Παιδιά που ρωτήθηκαν για τα αδέλφια τους με ΣW-B, αποκάλυψαν ότι νιώθουν ένα ιδιαίτερο βάρος, με:
    την «προτίμηση» του παιδιού με δυσκολίες από τους γονείς και παππούδες, και
    την «απομόνωση» που νιώθουν από τους  φίλους τους  στα διάφορα παιχνίδια.
Επιπλέον όμως δήλωσαν, ότι η «απομόνωση» που νιώθουν από το περιβάλλον των φίλων τους, συχνά αντισταθμίζεται από τις θερμές σχέσεις που έχουν με τα αδέλφια τους, που έχουν ΣW-B.
Η θεματική της κατάστασης με τα αδέλφια, παρουσιάζεται στο βιβλίο «για μένα δεν ενδιαφέρεται κανείς- η κατάσταση με τα αδέλφια παιδιών με δυσκολίες», της Ilse Achilles.

Το σύνδρομο Williams – Beuren


Ανεξάρτητα μεταξύ τους, στις αρχές του  60, ο καρδιολόγος από τη Νέα Ζηλανδία Dr. Williams και ο γερμανός καρδιολόγος Prof. Beuren, διέγνωσαν ιδιαίτερη στένωση στην αορτή, νοητική καθυστέρηση και ιδιαίτερο «τράβηγμα» στο πρόσωπο σε κάποια παιδιά. 
Από το 1990 έγινε πλέον διεθνώς γνωστό, ότι  το σύνδρομο ΣW-B εμφανίζεται ξαφνικά και με συχνότητα 1:10.000 έως 1: 50.000 γεννήσεις. Στην Γερμανία το αριθμός των περιπτώσεων ανέρχεται σε περίπου 1.600-8.200 άτομα, απ’ τα οποία τα 350 είναι παιδιά και έφηβοι.
Σήμερα υποστηρίζεται ότι σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις με ΣW-B υπάρχει έλλειμμα στο χρωμόσωμα 7 (7q11.23), το οποίο εμφανίζεται ξαφνικά στη φάση της μείωσης κατά τη διάρκεια της δημιουργίας των κυττάρων του ενός γονέα, διαδικασία κατά την οποία οι γονείς δεν να έχουν καμία ευθύνη.

Σωματικά χαρακτηριστικά
Όταν θα γίνει η διάγνωση «Σύνδρομο Williams – Beuren», προτείνεται να γίνουν όλες οι ιατρικές και νευρολογικές εξετάσεις. Οι γιατροί που έχουν εμπειρία με το ΣW-B παρατηρούν ιδιαίτερα αναπτυξιακά χαρακτηριστικά στα παιδιά. Με άλλα λόγια, το ΣW-B δεν είναι μια στατική κατάσταση αλλά απαιτούνται ιατρικές εξετάσεις. Μερικά βασικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου, τα οποία όμως συνήθως δεν εμφανίζονται όλα σ’ ένα άτομο, παρουσιάζονται παρακάτω.
Με το χαρακτηριστικό «τράβηγμα» του προσώπου, τα παιδιά με ΣW-B εμφανίζουν περισσότερη ομοιότητα μεταξύ τους παρά με τα αδέλφια τους: μακρύ πρόσωπο, σαρκώδη χείλη, μεγάλο στόμα, επίπεδη βάση της μύτης και κατά την παιδική ηλικία γεμάτα ζυγωματικά.
Στους γαλανομάτηδες εμφανίζονται συχνά στην Ίριδα άσπρες, ακτινωτές ανταύγειες. Ο στραβισμός και η υπερμετρωπία εμφανίζονται σχετικά συχνά σε παιδιά με ΣW-B, ενώ η επίσκεψη στον οφθαλμίατρο είναι απαραίτητη.
Τα δόντια της πρώτης οδοντοφυΐας είναι κατά κανόνα πολύ μικρά. Τα δόντια της δεύτερης είναι κανονικά, συχνά όμως ακανόνιστα τοποθετημένα στη στοματική κοιλότητα και εμφανίζουν έντονη τερηδόνα. Οι τακτικές επισκέψεις στον οδοντίατρο και η παρέμβαση ορθοδοντικού σε κάποια ηλικία, είναι προτεινόμενες.
Σε πολλά παιδιά εμφανίζονται συχνά ευπάθειες με τα αυτιά τους (ωτίτιδες), που πολλές φορές οδηγούν σε φράξιμο του ακουστικού πόρου. Ένα ακουόγραμμα στα παιδιά με ΣW-B είναι βασικής σημασίας, διότι σύμφωνα με νεώτερες έρευνες, είναι πιθανή και η σταδιακή μείωση της ακουστικής ικανότητας των παιδιών.
Τα παιδιά σε γενικές γραμμές είναι πιο μικρόσωμα από ότι τα αδέλφια τους. Το ύψος, το βάρος και η περίμετρος του κεφαλιού τους πρέπει να μετρώνται συχνά. Ατομικές διαφορές στην αναπτυξιακή πορεία των παιδιών με ΣW-B δεν έχουν επισημανθεί. Οι έφηβοι συχνά εμφανίζουν πλευρική κάμψη της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση).
Συχνά η διάγνωση γίνεται μέσα από την τυπική στένωση της κεντρικής αορτής στην περιοχή της καρδιάς, η οποία συχνά συνοδεύεται και με άλλες διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος. Το σύνδρομο όμως μπορεί να εμφανιστεί και χωρίς αυτό το σύμπτωμα, ή το σύμπτωμα να εμφανιστεί σε μεγαλύτερη ηλικία. Για το λόγο αυτό συνιστάται συχνή ιατρική παρακολούθηση.
Στα πρώτα χρόνια της ζωής τους πολλές φορές εμφανίζεται και υπερασβεστίωση. Αυτή η φάση συνοδεύεται με εμετούς ή δυσκοιλιότητες. Σ’ αυτή την περίπτωση συνιστάται διατροφή φτωχή σε ασβέστιο. Συνιστάται να γίνονται μετρήσεις του Ασβεστίου στο αίμα καθώς και αναλύσεις ούρων για την ανίχνευση της σχέσης ασβεστίου και κρεατίνης.
Βλάβες των αγγείων μπορούν να παρατηρηθούν και σε άλλα όργανα όπως π.χ. τα νεφρά. Συχνά εμφανίζεται υψηλή αρτηριακή πίεση σε παιδιά και ενήλικες με ΣW-B. Η επικινδυνότητα της υψηλής αρτηριακής πίεσης αυξάνεται με την ηλικία, γι’ αυτό πρέπει να ελέγχεται συχνά.
Επιστημονικές έρευνες σε παιδιά με ΣW-B κατέδειξαν μια μονομερή «οστεοποίηση» των οστών στο ύψος της κλείδωσης του αγκώνα (συνόστωση), που εμποδίζει την περιστροφή του πήχη προς τα έξω. Μια διόρθωση αυτών των οστών δεν έχει νόημα.
Τα κορίτσια με ΣW-B της εφηβικής ηλικίας χωρίζονται σε δύο κατηγορίες. Η μια κατηγορία εμφανίζει τα χαρακτηριστικά της εφηβείας στην κανονική χρονική περίοδο, ενώ η άλλη κατηγορία εμφανίζει τα χαρακτηριστικά της εφηβεία πολύ νωρίς (ακόμη και πριν το 8ο έτος). Η ώθηση της ανάπτυξης των χαρακτηριστικών της εφηβείας στις νεαρές έφηβες και τα νεαρά κορίτσια είναι μικρή. Αιτία γι’ αυτό είναι η γρήγορη ωρίμανση των οστών σ’ αυτή τη φάση. Η πρόωρη ή καθυστερημένη εφηβεία δεν έχει επιπτώσεις στην τελική ανάπτυξη του παιδιού. Η πρόωρη όμως εμφάνιση των χαρακτηριστικών της εφηβείας οδηγεί σε δευτερογενή επιβάρυνση των κοριτσιών και για το λόγο αυτό θα συνιστούνταν θεραπεία για την καθυστέρηση της εμφάνισης των χαρακτηριστικών αυτών.

Κλείνοντας το συνοπτικό «πληροφοριακό δελτίο» γι’ αυτό το πολύ ενδιαφέρον σύνδρομο, θα παρακαλούσα τον οποιοδήποτε γονέα ή συνάδελφο δάσκαλο, που έχει στην τάξη του παιδί με ΣW-B και επιθυμεί ανταλλαγή απόψεων ή συνεργασία, να επικοινωνήσει μαζί μου μέσω ηλεκτρονικού ταχυδρομείου. Η διεύθυνσή μου είναι efkarpidis@sch.gr.

                                                                  Ευκαρπίδης Πολυχρόνης 

http://www.specialeducation.gr/