Συγγραφείς : Tσίντου Mαγδαληνή*
Τμήμα : Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Θεσσαλίας
*Editor in Chief, reviewer, webmaster.
Περίληψη.
Η προσπάθεια ενός επακριβούς καθορισμού του όρου σπαστικότητα, επιστημονικά τεκμηριωμένου και κλινικά επαρκούς, είναι συνεχής τα τελευταία χρόνια. Πληθώρα κλινικών σημείων που μπορεί να εμπεριέχονται στον όρο, μεγάλος αριθμός παθολογικών καταστάσεων στις οποίες εμφανίζεται κλινικά σπαστικότητα αλλά και πρακτικές αδυναμίες αντικειμενικών μετρήσεων της σπαστικότητας, καθιστούν τον όρο ασαφή.
Στο παρόν άρθρο γίνεται μια προσπάθεια περιγραφής της κλινικής αυτής οντότητας, μια ιστορική αναδρομή των ορισμών που κατά καιρούς έχουν δοθεί όπως και η διαφοροδιάγνωση και η διαγνωστική προσέγγισή της.
Λέξεις κλειδιά: κινητικός νευρώνας, πυραμιδική οδός, υπερτονία, κλόνος, catch.
1. Εισαγωγή.
Η σπαστικότητα οφείλεται σε βλάβη του πυραμιδικού συστήματος και χαρακτηρίζεται από υπερτονία. Η ταυτόχρονη βίαιη και ακούσια σύσπαση αγωνιστών και ανταγωνιστών μυών που συμμετέχουν σε μία κίνηση, ευθύνεται για μια ασυγχρόνιστη κίνηση. Η σπαστικότητα συνοδεύεται από κλόνο του ποδιού και αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά.
Στην σπαστικότητα παρατηρείται και αυξημένη αντίσταση των μυών στην παθητική κίνηση λόγω υπερενέργειας του μυοτατικού αντανακλαστικού. Η αντίσταση συμβαίνει στην αρχή της παθητικής κίνησης και μετά ακολουθεί απότομη χαλάρωση (φαινόμενο σουγιά). Η σπαστικότητα προσβάλλει πιο έντονα ορισμένους μύες, τους ονομαζόμενους αντιβαρικούς, δηλαδή τους μύες που δρουν κατά της βαρύτητας (καμπτήρες στα άνω άκρα κι εκτείνοντες στα κάτω άκρα) προκαλώντας χαρακτηριστικές στάσεις. Τα παθολογικά πρότυπα κινήσεων και στάσεων προκαλούν παραμορφώσεις στην σπονδυλική στήλη (σκολίωση, κύφωση), στα ισχία, τα γόνατα και τις ποδοκνημικές Οι σπαστικοί μύες παρουσιάζουν μυϊκή αδυναμία και μικρό εύρος τροχιάς στις αρθρώσεις.
Εφόσον όμως διαγνωσθεί εγκαίρως μέσω στοχευμένης διαγνωστικής τακτικής με τη βοήθεια της κλινικής εξέτασης και σταθμισμένων κλιμάκων και αντικειμενικών μετρήσεων, η πρόγνωση είναι πολύ καλή. Αν και δεν απαιτείται πολλές φορές ιατρική παρέμβαση, δεδομένου ότι η λειτουργικότητα του ασθενή επηρεάζεται σε διαφορετικό βαθμό κατά περίπτωση, είναι σημαντικό το να έχουμε μία ξεκάθαρη εικόνα για την νοσολογική αυτή οντότητα και τη διαφοροδιάγνωσή της ώστε να μην υποδιαγιγνώσκεται, καθυστερώντας τη σωστή αντιμετώπιση του ασθενή, δυσχεραίνοντας τις μελλοντικές θεραπείες και μειώνοντας τη δυνατότητα πλήρους αποκατάστασης.
2. Ορισμός.
2.1 Η ιστορία του όρου.
Ο όρος «σπαστικότητα» αρχικά είχε συσχετιστεί με μία ελαφρά αντίσταση προς το τέλος της παθητικής κίνησης με αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά [1]. Έκτοτε η κατάσταση αυτή έχει μελετηθεί περαιτέρω και η κατανόηση της παθοφυσιολογίας που συσχετίζεται με τη σπαστικότητα έχει εξελιχθεί ιδιαίτερα. Έχουν προταθεί πολλοί ορισμοί για τον όρο της σπαστικότητας αλλά τελικά ακόμη και μέχρι σήμερα η επιστημονική κοινότητα δεν έχει κατασταλάξει σε έναν ορισμό.
Ο πρώτος επίσημος ορισμός δόθηκε το 1980 από τον Lance [2-4] και πρότεινε ότι η σπαστικότητα θα έπρεπε να ορισθεί ως «μία κινητική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης υπερτονία και αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά που προέρχονται από την αδυναμία αναστολής των τενόντιων αντανακλαστικών και προκύπτει ως συστατικό στοιχείο του συνδρόμου ανώτερου κινητικού νευρώνα».
Ωστόσο, ο ορισμός αμφισβητήθηκε κατά τα τελευταία έτη για δύο διαφορετικούς λόγους. Πρώτον, πολλά διαφορετικά κλινικά σημεία αναφέρονται ως σπαστικότητα, όπως αυξημένος μυϊκός τόνος, κλόνος, σπασμοί και αυξημένα αντανακλαστικά, αλλά είναι σαφές ότι αυτά τα σημεία μπορεί να εμφανιστούν ανεξάρτητα το ένα από το άλλο και δε έχουν κατ’ ανάγκη μία κοινή παθοφυσιολογία. Ο ορισμός του Lance είναι πιο στενός από την κλινική χρήση του όρου αλλά και πιο σαφής. Μερικοί συγγραφείς έχουν αποφασίσει να χρησιμοποιούν πιο κλινικώς προσανατολισμένους ορισμούς που εμπεριέχουν τον κλόνο, σπασμούς και αυξημένα αντανακλαστικά [5,6], ενώ άλλοι έχουν αποφασίσει να χρησιμοποιούν έναν πιο αυστηρό ορισμό που προσανατολίζεται με γνώμονα την υπερτονία [7,8]. Επιπροσθέτως, πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι πολλοί εξεταζόμενοι μπορεί να βρεθεί ότι έχουν σπαστικότητα από την κλινική εξέταση αλλά δεν παρουσιάζουν κανένα σημείο αυξημένων αντανακλαστικών [9,10]. Ο αυξημένος μυϊκός τόνος σε τέτοιους ασθενείς φαίνεται να προκαλείται από δομικές αλλαγές των μυών που συσχετίζεται με τις συσπάσεις [11-14]. Έχει προκύψει λοιπόν διάλογος σχετικά με το κατά πόσο η σπαστικότητα μπορεί επίσης να εξηγηθεί από αλλαγές στις ιδιότητες των μυών και όχι από αυξημένα αντανακλαστικά και τροποποιήσεις της κεντρικής επεξεργασίας των αισθητηρίων εισερχόμενων ερεθισμάτων στη σπονδυλική στήλη. Η πιο πιθανή εξήγηση για το γιατί πολλές μελέτες έχουν αποτύχει να βρουν αυξημένα αντανακλαστικά σε ασθενείς στους οποίος βρέθηκε κλινικά σπαστικότητα, είναι ότι είναι δύσκολο κλινικά να διαχωρίσουμε την αυξημένη υπερτονία που προκαλείται από παθητικές αλλαγές στους μύες ή από ενεργητικές. Αυτό είναι ακόμη πιο δύσκολο στο κάτω άκρο. Αυτό το πρόβλημα μπορεί να εξηγεί επίσης τη σχετικά χαμηλή αξιοπιστία της κλίμακας Ashworth στη μέτρηση της σπαστικότητας, καθώς αυτή στηρίζεται στην ικανότητα του εξεταστή να διακρίνει την αντίσταση που εξαρτάται από την ταχύτητα κίνησης [15-17].
Αναφέρουμε πολύ επιγραμματικά μερικές μόνο αδρές γνώσεις της παθοφυσιολογικής θεώρησης της σπαστικότητας καθ’ ότι είναι κάτι που έχει επηρεάσει μεταγενέστερους ορισμούς που δόθηκαν. Η παρατηρούμενη, μη φυσιολογική λοιπόν αυξημένη δραστηριότητα των τενόντιων αντανακλαστικών μπορεί να προκύψει και από αλλαγές στις ιδιότητες της μεμβράνης του α κινητικού νευρώνα και/ή από αλλαγές στον ουδό της ενεργοποίησης του εν λόγω νευρώνα [18]. Το τελευταίο επηρεάζεται από μια ποικιλία των οδών: Ομάδα Ia προσυναπτικής αναστολής, ομάδα Ia αμοιβαίας αναστολής (από ανταγωνιστή), παλίνδρομης Ib αναστολής, ομάδα ΙΙ προσαγωγών ερεθισμάτων, ομάδα ΙΙΙ και IV δερματικών προσαγωγών ερεθισμάτων και μειωμένης παλίνδρομης αναστολής Renshaw. Τόσο οι Denny-Brown όσο και ο Lance φαίνεται να προτείνουν ότι τα υπερδιεγειρόμενα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά αποτελούν ένα εξέχον στοιχείο της σπαστικότητας [15-19]. Τα τρέχοντα στοιχεία προτείνουν ότι αυτό μπορεί να μην είναι αληθές και ότι η μεταβλητότητα των αντανακλαστικών σε ανθρώπους με σπαστικότητα είναι μεγάλη [20,21] και ίσως να μη διαφέρει από αυτή του γενικού πληθυσμού χωρίς σπαστικότητα.
Προσπαθώντας να είναι πιο ακριβείς, η North American Task Force for Childhood Motor Disorders πρότεινε την αναθεώρηση του ορισμού της σπαστικότητας, ορίζοντάς την ως «εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης αύξηση της υπερτονίας με μία αίσθηση αντίστασης (catch) αφού ξεπεραστεί ένας ουδός» [22].
Δυστυχώς όμως, με τους ορισμούς αυτούς θεωρείται ως δεδομένο-προϋπόθεση ότι η αύξηση των τενόντιων αντανακλαστικών μπορεί να μετρηθεί αξιόπιστα μέσω της εκτίμησης του μυϊκού τόνου (δυσκαμψίας) κατά την παθητική κίνηση των μυών. Η έμμεση μέτρηση της ενεργοποίησης των μυών όμως είναι διαβλητή καθ’ ότι ενέχει συγχυτικούς παράγοντες. Οι παράγοντες που μπορεί να λειτουργήσουν ως συγχυτικοί της δυσκαμψίας είναι οι μηχανικές ιδιότητες των μυοσκελετικών δομών που εκτείνονται, η συμμόρφωση του ασθενούς (δηλαδή, η δυνατότητα να χαλαρώσει) και τέλος η μυϊκή δραστηριότητα σε ηρεμία. Οι παράγοντες αυτοί μπορούν να οδηγήσουν σε αξιοσημείωτες μεταβολές μεταξύ των περιστατικών. Ένας επιπλέον συγχυτικός παράγοντας στη μοντελοποίηση των επιπτώσεων της μυϊκής δραστηριότητας στη δυσκαμψία αφορά στη μοντελοποίηση της παραγωγής δύναμης κατά τη διάρκεια μιας έκκεντρης σύσπασης [22]. Το να αποδώσουμε αποκλειστικά την αυξημένη εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης αντίσταση σε μια εξωτερικά επιβαλλόμενη κίνηση στη σπαστικότητα λοιπόν μάλλον είναι ανακριβές. Το σύμπλοκο μυός-τένοντα συμπεριφέρεται ως γλοιοελαστικό υλικό και εγγενώς θα επιδείξει την ίδια εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης συμπεριφορά απουσία κάθε ενεργοποίησης των μυών. Ένα σημαντικό μέρος της βιβλιογραφίας, αγνοώντας τον ορισμό του Lance, ορίζει τη σπαστικότητα ως αύξηση του μυϊκού τόνου (δηλαδή αύξηση στην αντίσταση σε εξωτερικά επιβαλλόμενη παθητική κίνηση). Παρόλο που φαίνεται να είναι αρκετά σαφής ορισμός, υπάρχει επίσης μια πιθανή πηγή ασάφειας σε αυτό τον ορισμό. Η λέξη «τόνος» μπορεί επίσης να οριστεί ως κατάσταση ετοιμότητας για δράση/σύσπαση (innervation status) [23].
Το να συνάγουμε το ποιος από τους δύο ορισμούς έχει χρησιμοποιηθεί σε μελέτες σπαστικότητας ενηλίκων είναι συνήθως εύκολο. Ωστόσο, αυτό μπορεί να δυσκολέψει σε μελέτες εγκεφαλικής παράλυσης. Χρησιμοποιώντας την ίδια λογική, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η εγκυρότητα της χρήσης της αυξημένης δυσκαμψίας σαν υπόδειξη ύπαρξης σπαστικότητας είναι μικρή. Η North American Task for Childhood Motor Disorders προσπαθεί να καταστήσει πιο ακριβή τον ορισμό του Lance, προσθέτοντας επιπλέον λεπτομέρειες [19]. Η τροποποίηση αυτή ενσωμάτωσε ένα νέο όρο στον προηγούμενο ορισμό (περιγράφεται ως ένα 'catch' δηλαδή μία αίσθηση αντίστασης κατά την παθητική κίνηση) και όρισε επιπλέον μία προϋπόθεση (το «catch» εμφανίζεται μόνο σε υπέρβαση ενός κατωφλίου). Το στοιχείο κλειδί διαφοροποίησης της σπαστικότητας, σύμφωνα με αυτό τον ορισμό είναι η εμφάνιση του «catch» σε υπέρβαση ενός αυθαίρετου ουδού. Ως εκ τούτου, θα μπορούσαμε να πούμε ότι αυτή η τροποποίηση δεν συνέβαλε σημαντικά στον αρχικό ορισμό του Lance.
Πιο πρόσφατα, μέλη του συνεταιρισμού SPASM αντιπαράθεσαν τα επιχειρήματά τους σχετικά με την ανεπάρκεια των προηγούμενων ορισμών στην κλινική πράξη λόγω των στενών τους ορίων και έτσι πρότειναν τη διεύρυνση του όρου σε «διαταραγμένος έλεγχος αισθητικότητας-κινητικότητας, προερχόμενος από το σύνδρομο ανώτερου κινητικού νευρώνα, παρουσιαζόμενος σαν διαλείπουσα ή εμμένουσα ενεργοποίηση των μυών» [19]. Αυτός ο ορισμός φαίνεται να μεταθέτει την εστίαση του ορισμού στην συμπερίληψη της σύγχρονης παθοφυσιολογικής θεώρησης της σπαστικότητας και της κλινικής πράξης. Έτσι ο όρος «σπαστικότητα» μπορεί τώρα να χρησιμοποιηθεί για την περιγραφή των περισσότερων «θετικών στοιχείων» που σχετίζονται με το σύνδρομο του ανώτερου κινητικού νευρώνα.
Ωστόσο, ο ορισμός αυτός μπορεί να αποκλείσει μοτίβα παθολογικής κίνησης εκλυόμενα κατά τη διάρκεια εκουσίων κινήσεων και να αποκλείσει όλα τα «αρνητικά στοιχεία» που συνδέονται με το σύνδρομο του ανώτερου κινητικού νευρώνα. (Σημείωση: το φαινόμενο των συνδυαζόμενων αντιδράσεων μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε νευρολογικά υγιή άτομα κατά την προσπάθεια δραστηριοτήτων που εμπεριέχουν μέγιστες εθελούσιες συσπάσεις. Ως εκ τούτου, δεν είναι σαφές εάν η προκύπτουσα μυϊκή δραστηριότητα θα πρέπει να αντιμετωπιστεί ως κάτι το ανεπιθύμητο και ακούσιο). Ενώ αυτός ο ορισμός μπορεί να σχετίζεται περισσότερο με την κλινική πράξη, ο όρος μπορεί να χάσει τη χρησιμότητα εάν οι ερευνητές αποτύχουν να αναγνωρίσουν ποια συγκεκριμένη πτυχή της σπαστικότητας προσμετράται ή μελετάται.
Υπάρχουν λοιπόν δύο ευρείες προσεγγίσεις στο θέμα του ορισμού της σπαστικότητας. Η πλειονότητα των προσπαθειών προσανατολίζεται στην παροχή μίας στενής και ακριβούς περιγραφής του όρου της σπαστικότητας. Παρόλο που αυτή η πρακτική είναι ίσως η πιο αξιόπιστη, δεν φάνηκε να συνάδει με κοινά κλινικά περιστατικά με αποτέλεσμα να μην είναι αποτελεσματική όπως αναμένονταν.
Ο δεύτερος τύπος ορισμών ακολουθεί μία αντιδιαμετρική προσέγγιση, με μία προσπάθεια ορισμού της σπαστικότητας μέσα από καταχωρήσεις τύπου «ομπρέλας» που συμπεριλαμβάνουν ευρύτατο πεδίο όλων των πιθανών μεταβλητών εκδηλώσεων του φαινομένου. Παρά το γεγονός ότι ο τελευταίος τύπος ορισμών είναι ασθενέστερος επιστημονικά, παρέχει το πλαίσιο για την εξέλιξη των μέχρι στιγμής στενά οριοθετημένων και υψηλής ακρίβειας ορισμών. Κατά συνέπεια λοιπόν, η επιστημονική κοινότητα θα πρέπει να πάρει μία απόφαση για το κατά πόσο θα πρέπει να συνεχίσει να υποστηρίζει τους πιο στενούς και σαφείς ορισμούς ή θα πρέπει να αναθεωρήσει διευρύνοντας τα όρια των ορισμών.
Εν συντομία, είναι εύλογο να συναχθεί το συμπέρασμα ότι δεν υπάρχει επαρκής ορισμός του φαινομένου της σπαστικότητας. Μέσα από τους διαθέσιμους σήμερα ορισμούς, ο συνεταιρισμός SPASM πρότεινε ένα ευρύτερο πλαίσιο ορισμού της σπαστικότητας, παρέχοντας ένα σημείο εκκίνησης για την ανάπτυξη μελλοντικών κλινικώς χρησιμοποιήσιμων ορισμών.
Συμπερασματικά θα μπορούσαμε να πούμε ότι ο πιο δημοφιλής ορισμός της σπαστικότητας βασίζεται στα υπερδιεγειρόμενα αντανακλαστικά που προκύπτουν ως αποτέλεσμα συνδρόμου του ανώτερου κινητικού νευρώνα:
«Σπαστικότητα είναι μία κινητική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης υπερτονία και αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά που προέρχονται από την αδυναμία αναστολής των τενόντιων αντανακλαστικών και προκύπτει ως συστατικό στοιχείο του συνδρόμου ανώτερου κινητικού νευρώνα» (Lance, 1980).
Ωστόσο, στην κλινική πράξη, η σπαστικότητα συχνά ερμηνεύεται σαν μία ενιαία οντότητα που μπορεί να περιλαμβάνει αυξημένα αντανακλαστικά, δυσκαμψία, αντίσταση στην παθητική κίνηση, κ.λ.π. Έτσι, στη σπαστικότητα μπορεί να συμπεριλαμβάνονται στοιχεία νευρωνικά ή μη.
Συνεπώς, λόγω της πολυπλοκότητας του όρου, ο συνεταιρισμός SPASM προσπάθησε να δημιουργήσει έναν ευρύτερο πιο λειτουργικό ορισμό της σπαστικότητας:
«Υποθέτοντας ότι όλες οι ακούσιες δραστηριότητες εμπεριέχουν τα αντανακλαστικά, τότε η σπαστικότητα είναι η διαλείπουσα ή εμμένουσα ακούσια υπερδραστηριοποίηση των σκελετικών μυών που συσχετίζεται με το σύνδρομο του ανώτερου κινητικού νευρώνα».
Το κατά πόσο αυτός ο νέος ορισμός της σπαστικότητας είναι πιο ακριβής όμως θα πρέπει να καθοριστεί στο μέλλον.
3. Διαφορική Διάγνωση
3.1 Τα συνηθέστερα αίτια
Η γνώση της νευροανατομίας είναι εξαιρετικά χρήσιμη για την ανάπτυξη μιας διαφορικής διάγνωσης. Εξετάζουμε τις πιθανές αιτίες σπαστικότητας περιοχικά λοιπόν:
Νωτιαίος μυελός: Εδώ θα σκεφτούμε χωροκατακτητικές βλάβες του νωτιαίου μυελού, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, αταξία Friedreich, εγκάρσια μυελίτιδα, νευροσύφιλη, σκλήρυνση κατά πλάκας και απόφραξη πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας. Επίσης προχωρημένη συριγγομυελία μπορεί να είναι μια αιτία.
Εγκεφαλικό στέλεχος: Κοινές αιτίες σπαστικότητας αποτελούν εδώ οι όγκοι του στελέχους, εγκεφαλική αιμορραγία, θρόμβωση βασικής αρτηρίας, σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλομυελίτιδα και νευροσύφιλη.
Εγκεφαλικά ημισφαίρια: Για άλλη μια φορά, οι χωροκατακτητικές βλάβες είναι πάλι σημαντικές, αλλά επίσης και η εγκεφαλική αιμορραγία, εμβολή και θρόμβωση. Στα παιδιά είναι συνετό να υπολογίσουμε την εγκεφαλική παράλυση, εγκεφαλίτιδα και νόσο του Schilder. Υπάρχουν πολλές εκφυλιστικές παθήσεις της παρεγκεφαλίδας που οδηγούν σε σπαστικότητα αλλά μέχρι να διαγνωστούν η πάθηση έχει προχωρήσει. Το ίδιο συμβαίνει και στη σκλήρυνση κατά πλάκας που προσβάλει τον εγκεφαλικό φλοιό.
Διάφορα: Το σύνδρομο της Stiffman σχετίζεται με δυσκαμψία των μυών του τραχήλου, του κορμού και των άκρων. Η θέση της αλλοίωσης είναι άγνωστη.
Γενικά, η σπαστικότητα προκαλείται συνήθως από βλάβες σε τμήμα του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού που ελέγχει τις εθελούσιες κινήσεις. Αυτό μπορεί να προκύψει από βλάβη του νωτιαίου μυελού, σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλική παράλυση, ανοξικές βλάβες του εγκεφάλου, εγκεφαλικό τραύμα ή τραύμα κρανίου, αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, τοξοπλάσμωση, ανεπάρκεια βιταμίνης B12 και μεταβολικές ασθένειες όπως η αδρενολευκοδυστροφία, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (νόσος του Gehrig Lou), και η φαινυλκετονουρία.
Παρακάτω παρατίθενται μία πιο πλήρης λίστα πιθανών αιτιών.
4. Άλλες αιτίες που πιθανότατα σχετίζονται με σπαστικότητα:
• 3-Methylglutaconic οξυουρία τύπου 1
• 3-Methylglutaconic οξυουρία τύπου 3
• 3-methylglutaconic οξυουρία, τύπου 4 - προοδευτική σπαστικότητα
• Δηλητηρίαση από εισπνοή όξινων μπαταριών ξηρής φόρτισης - σπαστικότητα
• ADANE – σπαστικότητα
• Αδρενολευκοδυστροφία
• Αγυρία (Agyria) - σπαστικότητα
• Αγυρία-παχυγυρία τύπου 1 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi Goutieres
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 1 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 2 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 3 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 4 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 5 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Akesson - σπαστικότητα
• Νόσος Alexander
• Σύνδρομο Alexander - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Alpers - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια α-κετογλουταρικής δεϋδρογονάσης – σπαστικότητα
• Αμυλοείδωση, οφθαλμολεπτομηνιγγική - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 2, νεανική - σπαστικό βάδισμα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 3 - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 4, νεανική - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 5 - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 6 - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 7 - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 8 - σπαστικότητα
• Αμυοτροπική πλάγια σκλήρυνση, τύπου 11 - σπαστικότητα
• Αμυοτροπική πλάγια σκλήρυνση, τύπου 6 - σπαστικότητα
• Αγγειοκεράτωμα - νοητική καθυστέρηση - τραχύ προσωπείο - σπαστικότητα
• Ανοξικές βλάβες εγκεφάλου
• Ανοξικός εγκεφαλικός τραυματισμός
• Ανεπάρκεια αργινάσης - σπαστικότητα
• Αρθρίτιδα - κοντό ανάστημα - κώφωση - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια ασπαρτοακυλάσης
• Ανεπάρκεια ασπαρτυλογλυκοζαμινιδάσης - σπαστικότητα
• Ασπαρτυλογλυκοζαμινουρία - σπαστικότητα
• Αταξία σπαστική συγγενής μύση - σπαστικότητα
• Αταξία, κληρονομική, κυρίαρχη αυτοσωματική - σπαστικότητα
• Αταξία, σπαστική, τύπου 3, αυτοσωματικό υπολειπόμενη - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Bahemuka Brown - σπαστικότητα
• Νόσος βασικών γαγγλίων, ενήλικης έναρξης ασθένεια - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Bd σύνδρομο - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Bonnemann-Meinecke-Raich - σπαστικότητα
• δυσπλασίες εγκεφάλου
• Εγκεφαλικό τραύμα
• Σύνδρομο Bruyn-Scheltens - σπαστικότητα
• Σύνδρομο CACH - σπαστικότητα
• Σύνδρομο CAMFAK - σπαστικότητα
• Εγκεφαλική αυτοσωματική υπολειπόμενη αρτηριοπάθεια με υποφλοιώδη έμφρακτα και λευκοεγκεφαλοπάθεια - σπαστικότητα
• Εγκεφαλική παράλυση
• Εγκεφαλική παράλυση, σπαστική τετραπληγία, τύπου 1 - σπαστικότητα
• Εγκεφαλική παράλυση, σπαστική τετραπληγία, τύπου 2 - σπαστικότητα
• Εγκεφαλική παράλυση, σπαστική τετραπληγία, τύπου 3 - σπαστικότητα
• Αγκεφαλονεφροδακτυλικό σύνδρομο - σπαστικότητα
• Εγκεφαλοτενοντώδης ξανθωματώδης - σπαστικότητα
• Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο
• Κηροειδής λιποφουσκίνωση, νευρωνική τύπου 2, τύπου όψιμου βρέφους - σπαστικότητα
• Κηροειδής λιποφουσκίνωση, νευρωνική τύπου 4 - σπαστικότητα
• Σπαστική αταξία Charlevoix-Saguenay
• Χημική δηλητηρίαση - Όξινες ξηρές μπαταρίες - σπαστικότητα
• Χονδροδυσπλασία Punctata, ριζομελούς τύπου - σπαστικότητα
• Χρωμόσωμα 1, μονοσωμία 1q25 q32 - σπαστικότητα
• Χρωμόσωμα 11q μερική διαγραφή - σπαστικότητα
• Χρωμόσωμα 18 σύνδρομο τρισωμίας
• Χρωμόσωμα 18, τετρασωμία 18p - σπαστικότητα
• Χρωμοσώματος 2p σύνδρομο διαγραφής - σπαστικότητα
• Χρωμόσωμα 7, μονοσωμία 7q3 - σπαστικότητα
• Νόσος διατήρησης χυλομικρών με σύνδρομο Marinesco-Sjogren - σπαστικότητα
• συνένζυμο Q10 (CoQ10), ανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Coffin τύπου 1 - σπαστικότητα
• Συγγενής γιγαντισμός με σκελετική δυσπλασία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο κερατοειδούς παρεγκεφαλίδας - σπαστικότητα
• Δυσγενεσία μεσολόβιου, Χ-φυλοσύνδετο υπολειπόμενο - σπαστικότητα
• Λευκοεγκεφαλοπάθεια Cree - σπαστικότητα
• Ασθένεια Creutzfeldt-Jakob
• Cutis verticis gyrata (παχυδερμοπεριόστωση) διανοητική ανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Κυστινουρία - λυσιωουρία - σπαστικότητα
• Δυσπλασία Dandy-Walker με νοητική υστέρηση, νόσος βασικών γαγγλίων, και επιλ. κρίσεις - σπαστικότητα
• Σύνδρομο De Sanctis-Cacchione - σπαστικότητα
• Εκφυλιστική νόσος κινητικού συστήματος - σπαστικότητα
• Del (3) (pter-25.3) - σπαστικότητα
• Άνοια, οικογενής Βρετανική - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια αφυδρογονάσης διυδροπυριμιδίνης
• Δυστονία-Παρκινσονισμός, ενηλίκου έναρξης - σπαστικότητα
• Εγκεφαλο-κρανιο-δερματική λιπομάτωση - σπαστικότητα
• Πρόσθια εγκεφαλοκήλη - σπαστικότητα
• Μετωπική εγκεφαλοκήλη - σπαστικότητα
• Εγκεφαλοπάθεια - ενδοκρανιακή αποτιτάνωση - ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης - μικροκεφαλία - εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς - σπαστικότητα
• Εγκεφαλοπάθεια λόγω ανεπάρκειας θειώδους οξειδάσης - σπαστικότητα
• Επιληπτική εγκεφαλοπάθεια, πρώιμα βρεφική, τύπου 1 - σπαστικότητα
• επιληπτικές εγκεφαλοπάθεια, πρώιμα βρεφική, τύπου 3 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Fahr - σπαστικότητα
• Οικογενής βρετανική άνοια
• Σύνδρομο Fischer - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Franek-Böcker-Kahlen - σπαστικότητα
• Φουκοσίδωση - σπαστικότητα
• Γαγγλιοσίδωση GM1 τύπου 3 - σπαστικότητα
• Γαγγλιοσίδωση, γενικευμένη GM1 τύπου 3 - σπαστικότητα
• Νόσος Gaucher τύπου 2 - προοδευτική σπαστικότητα
• Ελαττωματική μεταφορά γλυκόζης, αιματοεγκεφαλικός φραγμός - σπαστικότητα
• Σύνδρομο ανεπάρκειας Glut-1 - σπαστικότητα
• Γαγγλιοσίδωση GM1, τύπου 2
• Νόσος Graeck-Imerslund - σπαστικότητα
• Νόσος Grasbeck-Imerslund - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Griscelli τύπου 2
• Σύνδρομο Grix-Blankenship-Peterson - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Gustavson - σπαστικότητα
• Νόσος Hallervorden-Spatz - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Hallervorden-Spatz - σπαστικότητα
• Σύνδρομο HARP
• Εγκεφαλικό τραύμα/ζημία
• Κληρονομική σπαστική παραπάρεση
• Έρπης, νεογνικός - σπαστικότητα
• Έρπης, νεογνικός - Λοίμωξη Κεντρικού Νευρικού Συστήματος - σπαστικότητα
• Ολοπροσεγκεφαλίας 2p διαγραφή - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια Homocarnosinase
• Σύνδρομο Howard-Young - σπαστικότητα
• Υπεραντανακλαστικότητα (Hyperexplexia)
• Υπεργλυκιναιμία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο υπερορνιθνιναιμίας-υπεραμμωνιαιμίας-ομοκιτρουλινουρίας - σπαστικότητα
• Υπομυελίνωση - υπογοναδοτροφικός υπογοναδισμός - υποδοντία - σπαστικότητα
• Υποξαιμικό επεισόδιο
• Σύνδρομο IBIDS - σπαστικότητα
• Νοητική καθυστέρηση ιχθύωσης ασυμπτωματική σπαστικότητα - σπαστικότητα
• Εγγενή λάθη σύνθεσης θυρεοειδικών ορμονών που σχετίζονται με υποθυρεοειδισμό - σπαστικότητα
• Σύνδρομο ακράτειας μελανίνης (Incontinentia Pigmenti) - σπαστικότητα
• Παιδική διαταραχή αποθήκευσης σιαλικού οξέος - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Isaacs-Mertens
• Ισχαιμικό επεισόδιο
• Νόσος Jakob-Creutzfeldt
• Σύνδρομο Johnston Aarons Schelley - σπαστικότητα
• Πυρηνικός ίκτερος - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Koone-Rizzo-Elias - σπαστικότητα
• Νόσος Krabbe
• Λευκοδυστροφία Krabbe - σπαστικότητα
• Νόσος KUF - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Laurence-Moon
• Σύνδρομο Lesch-Nyhan - σπαστικότητα
• Λευκοεγκεφαλοπάθεια - παλαμοπελματικό κερατόδερμα - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Lindstrom - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Lison
• Λειοεγκεφαλοπάθεια (Lissencephaly) - ανοσοανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Λειοεγκεφαλοπάθεια τύπου 1, εξαιτίας ανωμαλιών του LIS 1 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Lubs Χ-φυλοσύνδετη διανοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Δηλητηρίαση Lupine - σπαστικότητα
• Σύνδρομο MacDermot-Winter - σπαστικότητα
• Νόσος Machado-Joseph - σπαστικότητα
• Ελονοσία (κακοήθης τριταίος)
• Δυσπλασίες στην νευρωνική μετανάστευση - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Marinesco-Sjogren - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Massa-Casaer-Ceulemans - σπαστικότητα
• Μυελοβλάστωμα - σπαστικότητα
• Μεγαλεγκεφαλική λευκοεγκεφαλοπάθεια με υποφλοιώδεις κύστεις - σπαστικότητα
• Μεγαλοβλαστική αναιμία τύπου 1 - σπαστικότητα
• Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα
• Νοητική υστέρηση - σπαστικότητα - σχιστοποδία (ectrodactyly) - σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση μικροφθαλμία αθέτωση - σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση προοδευτική σπαστικότητα - προοδευτική σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση προοδευτική σπαστικότητα, φυλοσύνδετη - προοδευτική σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση, φυλοσύνδετη - δυσπλασία Dandy Walker - νόσος βασικών γαγγλίων - Κρίσεις - σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση, φυλοσύνδετη - υποτονία - υποτροπιάζουσες λοιμώξεις - σπαστικότητα
• Υδράργυρος – Τερατογόνος παράγων - σπαστικότητα
• Οξυουρία μεθυλομηλονικού - μικροκεφαλία - καταρράκτης - σπαστικότητα
• Μεθυλυδράργυρος - Τερατογόνος παράγων - σπαστικότητα
• MGA4 - προοδευτική σπαστικότητα
• Μικροκεφαλία - νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα - επιληψία - σπαστικότητα
• Μικροκεφαλική εγκεφαλική ανωμαλία υπερνατριαιμία σπαστικότητα - σπαστικότητα
• Μικρολειοεγκεφαλοπάθεια - μικρομέλεια - σπαστικότητα
• Μικροφθαλμία - ατροφία του εγκεφάλου - προοδευτική σπαστικότητα
• Μικροφθαλμία - διανοητική ανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Μικροφθαλμία και διανοητική ανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Μικροφθαλμία συνδρομική, τύπου 10 - σπαστικότητα
• Ήπια κιτρουλιναιμία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Miller-Dieker - σπαστικότητα
• Μικτή Εγκεφαλική παράλυση - σπαστικότητα
• Κινητική και νοητική διαταραχή που οφείλεται σε ανεπάρκεια sepiapterin αναγωγάσης - σπαστικότητα
• Νόσος κινητικού νευρώνα
• Βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου 2 συνδρόμου Hunter-σοβαρή μορφή - σπαστικότητα
• Σκλήρυνση κατά πλάκας
• Ν σύνδρομο - σπαστικότητα
• Ν-ακετυλ-άλφα-D-γαλακτοζαμινάση - σπαστικότητα
• Προ-πνιγμού
• Νευφρονοφθίση οικογενής, ενηλίκων - σπαστική τετραπληγία - σπαστικότητα
• Νεόπλασμα νευρικού ελύτρου - σπαστικότητα
• Νευροαξωνική δυστροφία - νεφρική σωληναριακή οξέωση - σπαστικότητα
• Νευροεκφυλισμός με συσσώρευση εγκεφαλικού σιδήρου τύπου 2 - σπαστικότητα
• Νευροεκφυλιστικό σύνδρομο, φυλοσύνδετο, τύπου Hamel - σπαστικότητα
• Νευροφερριτινοπάθεια - σπαστικότητα
• Νευροφερριτινοπάθεια (ενήλικης-έναρξης νόσος βασικών γαγγλίων) - σπαστικότητα
• Οπτική νευρομυελίτιδα - σπαστικότητα
• Νόσος νευρωνικών ενδοπυρηνικών εγκλείστων - σπαστικότητα
• Νευροπάθεια αισθητική σπαστική παραπληγία - σπαστικότητα
• Νόσος Niemann-Pick - σπαστικότητα
• Νόσος Niemann-Pick, τύπου C
• Νόσος Niemann-Pick, τύπου D - σπαστικότητα
• Μη κετωτική υπεργλυκιναιμία - σπαστικότητα
• Μη-πομφολυγώδης συγγενής ιχθυασιοειδής ερυθροδερμία
• Σύνδρομο Nyssen-Van Bogaert-Meyer - σπαστικότητα
• Οφθαλμο-υπερώιο-εγκεφαλικό σύνδρομο - σπαστικότητα
• Στοματικό-προσωπικό-δακτυλικό σύνδρομο τύπου 3
• Οστεοποίηση του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου της σπονδυλικής στήλης - σπαστικό βάδισμα
• Ωοθηκο-λευκοδυστροφία - σπαστικό βάδισμα
• Νόσος Parkinson 9 (PARK9) - σπαστικότητα
• Παρκινσονισμός, πρώιμη έναρξη με νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Pelizaeus-Merzbacher εγκεφαλική σκλήρυνση - σπαστικότητα
• Νόσος Pelizaeus-Merzbacher - σπαστικότητα
• Νόσος Pelizaeus-Merzbacher, ενηλίκου έναρξης - προοδευτική σπαστικότητα
• Περιγεννητική ασφυξία
• Περιοδική υπερλισιναιμία - σπαστικότητα
• Περικοιλιακή λευκομαλάκυνση
• Κακοήθης αναιμία - σπαστικότητα
• Φαινυλκετονουρία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο PIBIDS - σπαστικότητα
• Τριχο-οδοντο-ονυχική δυσπλασία - μικροκεφαλία - σπαστικότητα
• Πολυνευροπάθεια, απώλεια ακοής, αταξία, μελαγχρωματική αμφιβληστροπάθεια και καταρράκτης - σπαστικότητα
• Γεφυροπαρεγκεφαλιδική υποπλασία με βρεφική νωτιαία μυϊκή ατροφία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Powell-Venencie-Gordon - σπαστικότητα
• Πρόωρη συμπύκνωση χρωμοσωμάτων με μικροκεφαλία και νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Προγεννητική μητροπλακουντιακή ανεπάρκεια
• Πρωτογενής πλάγια σκλήρυνση - σπαστικότητα
• Πρωτογενής πλάγια σκλήρυνση, ενηλίκων - σπαστικό βάδισμα
• Προοδευτική πανεγκεφαλίτιδα ερυθράς - προοδευτική σπαστικότητα
• Σύνδρομο Proud-Levine-Carpenter - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Ψευδο-torch - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια νουκλεοτιδικής φωσφορυλάσης πουρίνης (PNP)
• Ανεπάρκεια πυρουβικής δεϋδρογονάσης φωσφατάσης - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Renier-Gabreels-Jasper - σπαστικότητα
• Μελαγχρωστική αμφιβληστροπάθεια - κώφωση - υπογοναδισμός - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Rett - σπαστικότητα
• Ριζομελής στικτή χονδοδυσπλασία, τύπου 1 - σπαστικότητα
• Ριζομελής στικτή χονδοδυσπλασία, τύπου 3 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Richards-Rundle - σπαστικότητα
• Πανεγκεφαλίτιδα ερυθράς - προοδευτική σπαστικότητα
• Schimke, φυλοσύνδετο, σύνδρομο νοητικής καθυστέρησης - σπαστικότητα
• Νόσος Schindler - σπαστικότητα
• Νόσος Schindler, τύπου 1 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Schinzel Giedion - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Segawa – σπαστικότητα
• Επιλεκτική δυσαπορρόφηση Βιταμίνης Β12 με πρωτεϊνουρία - σπαστικότητα
• Σοβαρή κάκωση της κεφαλής
• Σιαλουρία, φινλανδικού τύπου - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Sjogren-Larsson
• Βλάβη που καταλαμβάνει χώρο
• Σπαστική παραπάρεση - σπαστικότητα
• Σπαστική παραπληγία 10, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστική βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 14, αυτοσωματική υπολειπόμενη - σπαστική βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 17 - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 2, φιλοσύνδετη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 23 - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 3, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 31, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 4, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική Παραπληγία 42, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 7, αυτοσωματική υπολειπόμενη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική πάρεση - γλαύκωμα - διανοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Σπαστική τετραπληγία - μελαγχρωματική αμφιβληστροειδοπάθεια - νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Σπαστικότητα - νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Σπαστικότητα - διανοητική καθυστέρηση - επιληψία, φυλοσύνδετη - σπαστικότητα
• Σπαστικότητα - πολλαπλές εξοστώσεις - σπαστικότητα
• Σφιγγολιπίδωση - σπαστικότητα
• Δισχιδής ράχη
• Σπονδυλική ατροφία - οφθαλμοπληγία - πυραμιδικό σύνδρομο - σπαστικότητα
• Τραυματισμός νωτιαίου μυελού, οξεία φάση
• Τραυματισμός νωτιαίου μυελού, χρόνια φάση
• Όγκος Σπονδυλικής Στήλης
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία 3 - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, αυτοσωματική υπολειπόμενη 5 - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, Machado-Joseph τύπου Ι - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, Machado-Joseph τύπου ΙΙ - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, Machado-Joseph τύπου III - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, Machado-Joseph τύπου V - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, φυλοσύνδετη, 2 - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία εκφύλιση - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Stratton-Parker - σπαστικότητα
• Εγκεφαλικό επεισόδιο
• Σύνδρομο Sturge-Weber
• Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα - σπαστικότητα
• Ασφυξία
• Επιφανειακή σιδήρωση του κεντρικού νευρικού συστήματος - σπαστικότητα
• Συμμετρικές θαλαμικές αποτιτανώσεις - σπαστικότητα
• Συριγγομυελία - σπαστικότητα
• Συριγγομυελία, οσφυϊκή βλάβη - σπαστικότητα
• Συμμετρική θαλαμική εκφύλιση βρεφική - σπαστικότητα
• Οξυαιμία μεθυλομηλονικού - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Thompson-Baraitser - σπαστικότητα
• Θρομβοπενία - παρεγκεφαλιδική υποπλασία - μικρό ανάστημα - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Tompson-Brune-Fardeau - σπαστικότητα
• Τραύμα
• Ανεπάρκεια τριφωσφορικής ισοεράσης - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Troyer
• Όγκοι
• Αδυναμία άνω κινητικού νευρώνα - σπαστικότητα
• Βλάβη άνω κινητικού νευρώνα
• Νόσος Van Bogaert - σπαστικότητα
• Νόσος Van Bogaert-Scherer-Epstein - σπαστικότητα
• Λευκοδυστροφία εξαφάνισης της λευκής ουσία - σπαστικότητα
• Παραλλαγή CJD - σπαστικότητα
• Ιογενής εγκεφαλίτιδα
• Δυσλειτουργία φωνητικών χορδών οικογενής - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Weaver - προοδευτική σπαστικότητα
• Σύνδρομο Wells Jankovic - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Woods Black Norbury - σπαστικότητα
• Σύνδρομο φυλοσύνδετης νοητικής υστέρησης μεσογειακής αναιμίας (ATR-X) - σπαστικότητα
• Φυλοσύνδετο φάσμα υδροκέφαλου - σπαστικότητα
• Φυλοσύνδετη διανοητική καθυστέρηση - υποτονία - σπαστικότητα
• Ξανθωμάτωση εγκεφαλοτενοντώδης - σπαστικότητα
• Μελανοχρωματική ξηροδερμία - σπαστικότητα
• Μελανοχρωματική ξηροδερμία, τύπου 1 - σπαστικότητα
• Μελανοχρωματική ξηροδερμία, τύπου 2 – σπαστικότητα
5. Η διαφοροδιαγνωστική προσέγγιση.
Αφού διαπιστωθεί το επίπεδο της βλάβης, μπορεί να γίνει MRI ή CT scan της περιοχής. Μία οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να φανεί χρήσιμη για τον καθορισμό της διάγνωσης της σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλίτιδας και νευροσύφιλης, εφόσον έχει αποκλεισθεί μία χωροκατακτητική εξεργασία.
5.1 Άλλες χρήσιμες εξετάσεις.
1. MRA (αγγειακή συμμετοχή)
2. Προκλητά δυναμικά (VEP), προκλητά δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους (BSEP) (πολλαπλή σκλήρυνση)
3. Duplex καρωτίδων (καρωτιδική στένωση ή απόφραξη)
4. Εγκεφαλική αγγειογραφία τεσσάρων αγγείων
5. CBC, μέτρηση Β12 στον ορό (κακοήθης αναιμία)
6. Συμπέρασμα.
Η σπαστικότητα είναι μια χρόνια διαταραχή με μυϊκή δυσκαμψία, μείωση του ελέγχου και λειτουργικότητας των μυών ως αποτέλεσμα μίας ποικιλίας βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένου του τραύματος, εγκεφαλικού, σκλήρυνσης κατά πλάκας και εγκεφαλικής παράλυσης. Με κατάλληλες νευρολογικές, φυσιοθεραπευτικές, χειρουργικές, ψυχοκοινωνικές παρεμβάσεις, μπορεί να αντιμετωπιστεί, βελτιώνοντας σε μεγάλο βαθμό την ποιότητα ζωής του ασθενή.
Βιβλιογραφία.
1. Denny-Brown D. The cerebral control of movement. Liverpool: Liverpool University Press, 1966.
2. Lance J. Symposium synopsis. In Feldman RJ, Young RR, Koella WP. eds. Spasticity disordered motor control. Chicago: Year Book, 1980, 485–94.
3. Lance J. Pathophysiology of spasticity and clinical experience with baclofen. In Lance J, Feldman R, Young R, Koella W. eds. Spasticity disordered motor control. Chicago: Year Book, 1980, 185–204.
4. Lance J. Discussion. In Lance J, Feldman R, Young R, Koella W. eds. Spasticity disordered motor control. Chicago: Year Book, 1980, 51–55.
5. Sko¨ ld, C., Levi, R. &Seiger, A. 1999. Spasticity after traumatic spinal cord injury: nature, severity, and location. Arch Phys Med Rehabil 80, 1548–1557.
6. Dietz, V. 2000. Spastic movement disorder. Spinal Cord 38, 389–393.
7. Bohannon, R.W. 1993. Tilt table standing for reducing spasticity after spinal cord injury. Arch Phys Med Rehabil 74, 1121–1122.
8. Kita, M. & Goodkin, D.E. 2000. Drugs used to treat spasticity. Drugs 59, 487–495.
9. Sinkjaer, T., Toft, E., Larsen, K., Andreassen, S. & Hansen, H.J. 1993. Non-reflex and reflex mediated ankle joint stiffness in multiple sclerosis patients with spasticity. Muscle Nerve 16, 69–76.
10. Schindler-Ivens, S.M. & Shields, R.K. 2004. Soleus H-reflex recruitment is not altered in persons with chronic spinal cord injury. Arch Phys Med Rehabil 85, 840–847.
11. Dietz, V., Quintern, J. & Berger, W. 1981. Electrophysiological studies of gait in spasticity and rigidity. Evidence that altered mechanical properties of muscle contribute to hypertonia. Brain 104, 431–449.
12. Sinkjaer, T., Toft, E., Larsen, K., Andreassen, S. & Hansen, H.J. 1993. Non-reflex and reflex mediated ankle joint stiffness in multiple sclerosis patients with spasticity. Muscle Nerve 16, 69–76.
13. Gracies, J.M. 2005a. Pathophysiology of spastic paresis. I: Paresis and soft tissue changes. Muscle Nerve 31, 535–551.
14. Gracies, J.M. 2005b. Pathophysiology of spastic paresis. II: Emergence of muscle overactivity. Muscle Nerve 31, 552–571.
15. Haas, B.M., Bergstrom, E., Jamous, A. & Bennie, A. 1996. The inter rater reliability of the original and of the modified Ashworth scale for the assessment of spasticity in patients with spinal cord injury. Spinal Cord 34, 560–564.
16. Blackburn, M., van Vliet, P. & Mockett, S.P. 2002. Reliability of measurements obtained with the modified Ashworth scale in the lower extremities of people with stroke. Phys Ther 82, 25–34.
17. Platz, T., Eickhof, C., Nuyens, G. & Vuadens, P. 2005. Clinical scales for the assessment of spasticity, associated phenomena, and function: a systematic review of the literature. Disabil Rehabil 27, 7–18.
18. Bennett D, Hultborn H, Fedirchu B, Gorassini M. Recurrent inhibition of alpha-motoneurons in patients with upper motor neuron lesions. Brain 1998; 105: 103–24.
19. Sanger T, Delgado M, Gaebler-Spira D, Hallett M, Mink J. Classification and definition of disorders causing hypertonia in childhood. Pediatrics 2003; 111: e89–e97.
20. Nielsen JB, Crone C, Hultborn H. The spinal pathophysiology of spasticity – from a basic science point of view. Acta Physiol 2007; 189: 171–80.
21. Voerman GE, Gregoric M, Hermens HJ. Neurophysiological methods for the assessment of spasticity: the Hoffmann reflex, the tendon reflex, and the stretch reflex. Disabil Rehabil 2005; 27: 33–68.
22. Pandyan A, Gregoric M, Barnes M et al. Spasticity, clinical perceptions and neurological realities and meaningful measurement. Disabil Rehabil 2005; 27: 2–6.
23. Bernstein N. The coordination and regulation of movements. Oxford: Pergamon Press, 1967.
http://www.helmedica.gr/items-8-7.htm
Τμήμα : Ιατρικό Τμήμα Πανεπιστημίου Θεσσαλίας
*Editor in Chief, reviewer, webmaster.
Περίληψη.
Η προσπάθεια ενός επακριβούς καθορισμού του όρου σπαστικότητα, επιστημονικά τεκμηριωμένου και κλινικά επαρκούς, είναι συνεχής τα τελευταία χρόνια. Πληθώρα κλινικών σημείων που μπορεί να εμπεριέχονται στον όρο, μεγάλος αριθμός παθολογικών καταστάσεων στις οποίες εμφανίζεται κλινικά σπαστικότητα αλλά και πρακτικές αδυναμίες αντικειμενικών μετρήσεων της σπαστικότητας, καθιστούν τον όρο ασαφή.
Στο παρόν άρθρο γίνεται μια προσπάθεια περιγραφής της κλινικής αυτής οντότητας, μια ιστορική αναδρομή των ορισμών που κατά καιρούς έχουν δοθεί όπως και η διαφοροδιάγνωση και η διαγνωστική προσέγγισή της.
Λέξεις κλειδιά: κινητικός νευρώνας, πυραμιδική οδός, υπερτονία, κλόνος, catch.
1. Εισαγωγή.
Η σπαστικότητα οφείλεται σε βλάβη του πυραμιδικού συστήματος και χαρακτηρίζεται από υπερτονία. Η ταυτόχρονη βίαιη και ακούσια σύσπαση αγωνιστών και ανταγωνιστών μυών που συμμετέχουν σε μία κίνηση, ευθύνεται για μια ασυγχρόνιστη κίνηση. Η σπαστικότητα συνοδεύεται από κλόνο του ποδιού και αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά.
Στην σπαστικότητα παρατηρείται και αυξημένη αντίσταση των μυών στην παθητική κίνηση λόγω υπερενέργειας του μυοτατικού αντανακλαστικού. Η αντίσταση συμβαίνει στην αρχή της παθητικής κίνησης και μετά ακολουθεί απότομη χαλάρωση (φαινόμενο σουγιά). Η σπαστικότητα προσβάλλει πιο έντονα ορισμένους μύες, τους ονομαζόμενους αντιβαρικούς, δηλαδή τους μύες που δρουν κατά της βαρύτητας (καμπτήρες στα άνω άκρα κι εκτείνοντες στα κάτω άκρα) προκαλώντας χαρακτηριστικές στάσεις. Τα παθολογικά πρότυπα κινήσεων και στάσεων προκαλούν παραμορφώσεις στην σπονδυλική στήλη (σκολίωση, κύφωση), στα ισχία, τα γόνατα και τις ποδοκνημικές Οι σπαστικοί μύες παρουσιάζουν μυϊκή αδυναμία και μικρό εύρος τροχιάς στις αρθρώσεις.
Εφόσον όμως διαγνωσθεί εγκαίρως μέσω στοχευμένης διαγνωστικής τακτικής με τη βοήθεια της κλινικής εξέτασης και σταθμισμένων κλιμάκων και αντικειμενικών μετρήσεων, η πρόγνωση είναι πολύ καλή. Αν και δεν απαιτείται πολλές φορές ιατρική παρέμβαση, δεδομένου ότι η λειτουργικότητα του ασθενή επηρεάζεται σε διαφορετικό βαθμό κατά περίπτωση, είναι σημαντικό το να έχουμε μία ξεκάθαρη εικόνα για την νοσολογική αυτή οντότητα και τη διαφοροδιάγνωσή της ώστε να μην υποδιαγιγνώσκεται, καθυστερώντας τη σωστή αντιμετώπιση του ασθενή, δυσχεραίνοντας τις μελλοντικές θεραπείες και μειώνοντας τη δυνατότητα πλήρους αποκατάστασης.
2. Ορισμός.
2.1 Η ιστορία του όρου.
Ο όρος «σπαστικότητα» αρχικά είχε συσχετιστεί με μία ελαφρά αντίσταση προς το τέλος της παθητικής κίνησης με αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά [1]. Έκτοτε η κατάσταση αυτή έχει μελετηθεί περαιτέρω και η κατανόηση της παθοφυσιολογίας που συσχετίζεται με τη σπαστικότητα έχει εξελιχθεί ιδιαίτερα. Έχουν προταθεί πολλοί ορισμοί για τον όρο της σπαστικότητας αλλά τελικά ακόμη και μέχρι σήμερα η επιστημονική κοινότητα δεν έχει κατασταλάξει σε έναν ορισμό.
Ο πρώτος επίσημος ορισμός δόθηκε το 1980 από τον Lance [2-4] και πρότεινε ότι η σπαστικότητα θα έπρεπε να ορισθεί ως «μία κινητική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης υπερτονία και αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά που προέρχονται από την αδυναμία αναστολής των τενόντιων αντανακλαστικών και προκύπτει ως συστατικό στοιχείο του συνδρόμου ανώτερου κινητικού νευρώνα».
Ωστόσο, ο ορισμός αμφισβητήθηκε κατά τα τελευταία έτη για δύο διαφορετικούς λόγους. Πρώτον, πολλά διαφορετικά κλινικά σημεία αναφέρονται ως σπαστικότητα, όπως αυξημένος μυϊκός τόνος, κλόνος, σπασμοί και αυξημένα αντανακλαστικά, αλλά είναι σαφές ότι αυτά τα σημεία μπορεί να εμφανιστούν ανεξάρτητα το ένα από το άλλο και δε έχουν κατ’ ανάγκη μία κοινή παθοφυσιολογία. Ο ορισμός του Lance είναι πιο στενός από την κλινική χρήση του όρου αλλά και πιο σαφής. Μερικοί συγγραφείς έχουν αποφασίσει να χρησιμοποιούν πιο κλινικώς προσανατολισμένους ορισμούς που εμπεριέχουν τον κλόνο, σπασμούς και αυξημένα αντανακλαστικά [5,6], ενώ άλλοι έχουν αποφασίσει να χρησιμοποιούν έναν πιο αυστηρό ορισμό που προσανατολίζεται με γνώμονα την υπερτονία [7,8]. Επιπροσθέτως, πολλές μελέτες έχουν δείξει ότι πολλοί εξεταζόμενοι μπορεί να βρεθεί ότι έχουν σπαστικότητα από την κλινική εξέταση αλλά δεν παρουσιάζουν κανένα σημείο αυξημένων αντανακλαστικών [9,10]. Ο αυξημένος μυϊκός τόνος σε τέτοιους ασθενείς φαίνεται να προκαλείται από δομικές αλλαγές των μυών που συσχετίζεται με τις συσπάσεις [11-14]. Έχει προκύψει λοιπόν διάλογος σχετικά με το κατά πόσο η σπαστικότητα μπορεί επίσης να εξηγηθεί από αλλαγές στις ιδιότητες των μυών και όχι από αυξημένα αντανακλαστικά και τροποποιήσεις της κεντρικής επεξεργασίας των αισθητηρίων εισερχόμενων ερεθισμάτων στη σπονδυλική στήλη. Η πιο πιθανή εξήγηση για το γιατί πολλές μελέτες έχουν αποτύχει να βρουν αυξημένα αντανακλαστικά σε ασθενείς στους οποίος βρέθηκε κλινικά σπαστικότητα, είναι ότι είναι δύσκολο κλινικά να διαχωρίσουμε την αυξημένη υπερτονία που προκαλείται από παθητικές αλλαγές στους μύες ή από ενεργητικές. Αυτό είναι ακόμη πιο δύσκολο στο κάτω άκρο. Αυτό το πρόβλημα μπορεί να εξηγεί επίσης τη σχετικά χαμηλή αξιοπιστία της κλίμακας Ashworth στη μέτρηση της σπαστικότητας, καθώς αυτή στηρίζεται στην ικανότητα του εξεταστή να διακρίνει την αντίσταση που εξαρτάται από την ταχύτητα κίνησης [15-17].
Αναφέρουμε πολύ επιγραμματικά μερικές μόνο αδρές γνώσεις της παθοφυσιολογικής θεώρησης της σπαστικότητας καθ’ ότι είναι κάτι που έχει επηρεάσει μεταγενέστερους ορισμούς που δόθηκαν. Η παρατηρούμενη, μη φυσιολογική λοιπόν αυξημένη δραστηριότητα των τενόντιων αντανακλαστικών μπορεί να προκύψει και από αλλαγές στις ιδιότητες της μεμβράνης του α κινητικού νευρώνα και/ή από αλλαγές στον ουδό της ενεργοποίησης του εν λόγω νευρώνα [18]. Το τελευταίο επηρεάζεται από μια ποικιλία των οδών: Ομάδα Ia προσυναπτικής αναστολής, ομάδα Ia αμοιβαίας αναστολής (από ανταγωνιστή), παλίνδρομης Ib αναστολής, ομάδα ΙΙ προσαγωγών ερεθισμάτων, ομάδα ΙΙΙ και IV δερματικών προσαγωγών ερεθισμάτων και μειωμένης παλίνδρομης αναστολής Renshaw. Τόσο οι Denny-Brown όσο και ο Lance φαίνεται να προτείνουν ότι τα υπερδιεγειρόμενα εν τω βάθει τενόντια αντανακλαστικά αποτελούν ένα εξέχον στοιχείο της σπαστικότητας [15-19]. Τα τρέχοντα στοιχεία προτείνουν ότι αυτό μπορεί να μην είναι αληθές και ότι η μεταβλητότητα των αντανακλαστικών σε ανθρώπους με σπαστικότητα είναι μεγάλη [20,21] και ίσως να μη διαφέρει από αυτή του γενικού πληθυσμού χωρίς σπαστικότητα.
Προσπαθώντας να είναι πιο ακριβείς, η North American Task Force for Childhood Motor Disorders πρότεινε την αναθεώρηση του ορισμού της σπαστικότητας, ορίζοντάς την ως «εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης αύξηση της υπερτονίας με μία αίσθηση αντίστασης (catch) αφού ξεπεραστεί ένας ουδός» [22].
Δυστυχώς όμως, με τους ορισμούς αυτούς θεωρείται ως δεδομένο-προϋπόθεση ότι η αύξηση των τενόντιων αντανακλαστικών μπορεί να μετρηθεί αξιόπιστα μέσω της εκτίμησης του μυϊκού τόνου (δυσκαμψίας) κατά την παθητική κίνηση των μυών. Η έμμεση μέτρηση της ενεργοποίησης των μυών όμως είναι διαβλητή καθ’ ότι ενέχει συγχυτικούς παράγοντες. Οι παράγοντες που μπορεί να λειτουργήσουν ως συγχυτικοί της δυσκαμψίας είναι οι μηχανικές ιδιότητες των μυοσκελετικών δομών που εκτείνονται, η συμμόρφωση του ασθενούς (δηλαδή, η δυνατότητα να χαλαρώσει) και τέλος η μυϊκή δραστηριότητα σε ηρεμία. Οι παράγοντες αυτοί μπορούν να οδηγήσουν σε αξιοσημείωτες μεταβολές μεταξύ των περιστατικών. Ένας επιπλέον συγχυτικός παράγοντας στη μοντελοποίηση των επιπτώσεων της μυϊκής δραστηριότητας στη δυσκαμψία αφορά στη μοντελοποίηση της παραγωγής δύναμης κατά τη διάρκεια μιας έκκεντρης σύσπασης [22]. Το να αποδώσουμε αποκλειστικά την αυξημένη εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης αντίσταση σε μια εξωτερικά επιβαλλόμενη κίνηση στη σπαστικότητα λοιπόν μάλλον είναι ανακριβές. Το σύμπλοκο μυός-τένοντα συμπεριφέρεται ως γλοιοελαστικό υλικό και εγγενώς θα επιδείξει την ίδια εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης συμπεριφορά απουσία κάθε ενεργοποίησης των μυών. Ένα σημαντικό μέρος της βιβλιογραφίας, αγνοώντας τον ορισμό του Lance, ορίζει τη σπαστικότητα ως αύξηση του μυϊκού τόνου (δηλαδή αύξηση στην αντίσταση σε εξωτερικά επιβαλλόμενη παθητική κίνηση). Παρόλο που φαίνεται να είναι αρκετά σαφής ορισμός, υπάρχει επίσης μια πιθανή πηγή ασάφειας σε αυτό τον ορισμό. Η λέξη «τόνος» μπορεί επίσης να οριστεί ως κατάσταση ετοιμότητας για δράση/σύσπαση (innervation status) [23].
Το να συνάγουμε το ποιος από τους δύο ορισμούς έχει χρησιμοποιηθεί σε μελέτες σπαστικότητας ενηλίκων είναι συνήθως εύκολο. Ωστόσο, αυτό μπορεί να δυσκολέψει σε μελέτες εγκεφαλικής παράλυσης. Χρησιμοποιώντας την ίδια λογική, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, η εγκυρότητα της χρήσης της αυξημένης δυσκαμψίας σαν υπόδειξη ύπαρξης σπαστικότητας είναι μικρή. Η North American Task for Childhood Motor Disorders προσπαθεί να καταστήσει πιο ακριβή τον ορισμό του Lance, προσθέτοντας επιπλέον λεπτομέρειες [19]. Η τροποποίηση αυτή ενσωμάτωσε ένα νέο όρο στον προηγούμενο ορισμό (περιγράφεται ως ένα 'catch' δηλαδή μία αίσθηση αντίστασης κατά την παθητική κίνηση) και όρισε επιπλέον μία προϋπόθεση (το «catch» εμφανίζεται μόνο σε υπέρβαση ενός κατωφλίου). Το στοιχείο κλειδί διαφοροποίησης της σπαστικότητας, σύμφωνα με αυτό τον ορισμό είναι η εμφάνιση του «catch» σε υπέρβαση ενός αυθαίρετου ουδού. Ως εκ τούτου, θα μπορούσαμε να πούμε ότι αυτή η τροποποίηση δεν συνέβαλε σημαντικά στον αρχικό ορισμό του Lance.
Πιο πρόσφατα, μέλη του συνεταιρισμού SPASM αντιπαράθεσαν τα επιχειρήματά τους σχετικά με την ανεπάρκεια των προηγούμενων ορισμών στην κλινική πράξη λόγω των στενών τους ορίων και έτσι πρότειναν τη διεύρυνση του όρου σε «διαταραγμένος έλεγχος αισθητικότητας-κινητικότητας, προερχόμενος από το σύνδρομο ανώτερου κινητικού νευρώνα, παρουσιαζόμενος σαν διαλείπουσα ή εμμένουσα ενεργοποίηση των μυών» [19]. Αυτός ο ορισμός φαίνεται να μεταθέτει την εστίαση του ορισμού στην συμπερίληψη της σύγχρονης παθοφυσιολογικής θεώρησης της σπαστικότητας και της κλινικής πράξης. Έτσι ο όρος «σπαστικότητα» μπορεί τώρα να χρησιμοποιηθεί για την περιγραφή των περισσότερων «θετικών στοιχείων» που σχετίζονται με το σύνδρομο του ανώτερου κινητικού νευρώνα.
Ωστόσο, ο ορισμός αυτός μπορεί να αποκλείσει μοτίβα παθολογικής κίνησης εκλυόμενα κατά τη διάρκεια εκουσίων κινήσεων και να αποκλείσει όλα τα «αρνητικά στοιχεία» που συνδέονται με το σύνδρομο του ανώτερου κινητικού νευρώνα. (Σημείωση: το φαινόμενο των συνδυαζόμενων αντιδράσεων μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε νευρολογικά υγιή άτομα κατά την προσπάθεια δραστηριοτήτων που εμπεριέχουν μέγιστες εθελούσιες συσπάσεις. Ως εκ τούτου, δεν είναι σαφές εάν η προκύπτουσα μυϊκή δραστηριότητα θα πρέπει να αντιμετωπιστεί ως κάτι το ανεπιθύμητο και ακούσιο). Ενώ αυτός ο ορισμός μπορεί να σχετίζεται περισσότερο με την κλινική πράξη, ο όρος μπορεί να χάσει τη χρησιμότητα εάν οι ερευνητές αποτύχουν να αναγνωρίσουν ποια συγκεκριμένη πτυχή της σπαστικότητας προσμετράται ή μελετάται.
Υπάρχουν λοιπόν δύο ευρείες προσεγγίσεις στο θέμα του ορισμού της σπαστικότητας. Η πλειονότητα των προσπαθειών προσανατολίζεται στην παροχή μίας στενής και ακριβούς περιγραφής του όρου της σπαστικότητας. Παρόλο που αυτή η πρακτική είναι ίσως η πιο αξιόπιστη, δεν φάνηκε να συνάδει με κοινά κλινικά περιστατικά με αποτέλεσμα να μην είναι αποτελεσματική όπως αναμένονταν.
Ο δεύτερος τύπος ορισμών ακολουθεί μία αντιδιαμετρική προσέγγιση, με μία προσπάθεια ορισμού της σπαστικότητας μέσα από καταχωρήσεις τύπου «ομπρέλας» που συμπεριλαμβάνουν ευρύτατο πεδίο όλων των πιθανών μεταβλητών εκδηλώσεων του φαινομένου. Παρά το γεγονός ότι ο τελευταίος τύπος ορισμών είναι ασθενέστερος επιστημονικά, παρέχει το πλαίσιο για την εξέλιξη των μέχρι στιγμής στενά οριοθετημένων και υψηλής ακρίβειας ορισμών. Κατά συνέπεια λοιπόν, η επιστημονική κοινότητα θα πρέπει να πάρει μία απόφαση για το κατά πόσο θα πρέπει να συνεχίσει να υποστηρίζει τους πιο στενούς και σαφείς ορισμούς ή θα πρέπει να αναθεωρήσει διευρύνοντας τα όρια των ορισμών.
Εν συντομία, είναι εύλογο να συναχθεί το συμπέρασμα ότι δεν υπάρχει επαρκής ορισμός του φαινομένου της σπαστικότητας. Μέσα από τους διαθέσιμους σήμερα ορισμούς, ο συνεταιρισμός SPASM πρότεινε ένα ευρύτερο πλαίσιο ορισμού της σπαστικότητας, παρέχοντας ένα σημείο εκκίνησης για την ανάπτυξη μελλοντικών κλινικώς χρησιμοποιήσιμων ορισμών.
Συμπερασματικά θα μπορούσαμε να πούμε ότι ο πιο δημοφιλής ορισμός της σπαστικότητας βασίζεται στα υπερδιεγειρόμενα αντανακλαστικά που προκύπτουν ως αποτέλεσμα συνδρόμου του ανώτερου κινητικού νευρώνα:
«Σπαστικότητα είναι μία κινητική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από εξαρτώμενη από την ταχύτητα κίνησης υπερτονία και αυξημένα τενόντια αντανακλαστικά που προέρχονται από την αδυναμία αναστολής των τενόντιων αντανακλαστικών και προκύπτει ως συστατικό στοιχείο του συνδρόμου ανώτερου κινητικού νευρώνα» (Lance, 1980).
Ωστόσο, στην κλινική πράξη, η σπαστικότητα συχνά ερμηνεύεται σαν μία ενιαία οντότητα που μπορεί να περιλαμβάνει αυξημένα αντανακλαστικά, δυσκαμψία, αντίσταση στην παθητική κίνηση, κ.λ.π. Έτσι, στη σπαστικότητα μπορεί να συμπεριλαμβάνονται στοιχεία νευρωνικά ή μη.
Συνεπώς, λόγω της πολυπλοκότητας του όρου, ο συνεταιρισμός SPASM προσπάθησε να δημιουργήσει έναν ευρύτερο πιο λειτουργικό ορισμό της σπαστικότητας:
«Υποθέτοντας ότι όλες οι ακούσιες δραστηριότητες εμπεριέχουν τα αντανακλαστικά, τότε η σπαστικότητα είναι η διαλείπουσα ή εμμένουσα ακούσια υπερδραστηριοποίηση των σκελετικών μυών που συσχετίζεται με το σύνδρομο του ανώτερου κινητικού νευρώνα».
Το κατά πόσο αυτός ο νέος ορισμός της σπαστικότητας είναι πιο ακριβής όμως θα πρέπει να καθοριστεί στο μέλλον.
3. Διαφορική Διάγνωση
3.1 Τα συνηθέστερα αίτια
Η γνώση της νευροανατομίας είναι εξαιρετικά χρήσιμη για την ανάπτυξη μιας διαφορικής διάγνωσης. Εξετάζουμε τις πιθανές αιτίες σπαστικότητας περιοχικά λοιπόν:
Νωτιαίος μυελός: Εδώ θα σκεφτούμε χωροκατακτητικές βλάβες του νωτιαίου μυελού, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, αταξία Friedreich, εγκάρσια μυελίτιδα, νευροσύφιλη, σκλήρυνση κατά πλάκας και απόφραξη πρόσθιας σπονδυλικής αρτηρίας. Επίσης προχωρημένη συριγγομυελία μπορεί να είναι μια αιτία.
Εγκεφαλικό στέλεχος: Κοινές αιτίες σπαστικότητας αποτελούν εδώ οι όγκοι του στελέχους, εγκεφαλική αιμορραγία, θρόμβωση βασικής αρτηρίας, σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλομυελίτιδα και νευροσύφιλη.
Εγκεφαλικά ημισφαίρια: Για άλλη μια φορά, οι χωροκατακτητικές βλάβες είναι πάλι σημαντικές, αλλά επίσης και η εγκεφαλική αιμορραγία, εμβολή και θρόμβωση. Στα παιδιά είναι συνετό να υπολογίσουμε την εγκεφαλική παράλυση, εγκεφαλίτιδα και νόσο του Schilder. Υπάρχουν πολλές εκφυλιστικές παθήσεις της παρεγκεφαλίδας που οδηγούν σε σπαστικότητα αλλά μέχρι να διαγνωστούν η πάθηση έχει προχωρήσει. Το ίδιο συμβαίνει και στη σκλήρυνση κατά πλάκας που προσβάλει τον εγκεφαλικό φλοιό.
Διάφορα: Το σύνδρομο της Stiffman σχετίζεται με δυσκαμψία των μυών του τραχήλου, του κορμού και των άκρων. Η θέση της αλλοίωσης είναι άγνωστη.
Γενικά, η σπαστικότητα προκαλείται συνήθως από βλάβες σε τμήμα του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού που ελέγχει τις εθελούσιες κινήσεις. Αυτό μπορεί να προκύψει από βλάβη του νωτιαίου μυελού, σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλική παράλυση, ανοξικές βλάβες του εγκεφάλου, εγκεφαλικό τραύμα ή τραύμα κρανίου, αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, τοξοπλάσμωση, ανεπάρκεια βιταμίνης B12 και μεταβολικές ασθένειες όπως η αδρενολευκοδυστροφία, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (νόσος του Gehrig Lou), και η φαινυλκετονουρία.
Παρακάτω παρατίθενται μία πιο πλήρης λίστα πιθανών αιτιών.
4. Άλλες αιτίες που πιθανότατα σχετίζονται με σπαστικότητα:
• 3-Methylglutaconic οξυουρία τύπου 1
• 3-Methylglutaconic οξυουρία τύπου 3
• 3-methylglutaconic οξυουρία, τύπου 4 - προοδευτική σπαστικότητα
• Δηλητηρίαση από εισπνοή όξινων μπαταριών ξηρής φόρτισης - σπαστικότητα
• ADANE – σπαστικότητα
• Αδρενολευκοδυστροφία
• Αγυρία (Agyria) - σπαστικότητα
• Αγυρία-παχυγυρία τύπου 1 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi Goutieres
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 1 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 2 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 3 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 4 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Aicardi-Goutieres τύπου 5 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Akesson - σπαστικότητα
• Νόσος Alexander
• Σύνδρομο Alexander - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Alpers - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια α-κετογλουταρικής δεϋδρογονάσης – σπαστικότητα
• Αμυλοείδωση, οφθαλμολεπτομηνιγγική - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 2, νεανική - σπαστικό βάδισμα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 3 - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 4, νεανική - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 5 - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 6 - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 7 - σπαστικότητα
• Αμυοτροφική πλάγια σκλήρυνση τύπου 8 - σπαστικότητα
• Αμυοτροπική πλάγια σκλήρυνση, τύπου 11 - σπαστικότητα
• Αμυοτροπική πλάγια σκλήρυνση, τύπου 6 - σπαστικότητα
• Αγγειοκεράτωμα - νοητική καθυστέρηση - τραχύ προσωπείο - σπαστικότητα
• Ανοξικές βλάβες εγκεφάλου
• Ανοξικός εγκεφαλικός τραυματισμός
• Ανεπάρκεια αργινάσης - σπαστικότητα
• Αρθρίτιδα - κοντό ανάστημα - κώφωση - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια ασπαρτοακυλάσης
• Ανεπάρκεια ασπαρτυλογλυκοζαμινιδάσης - σπαστικότητα
• Ασπαρτυλογλυκοζαμινουρία - σπαστικότητα
• Αταξία σπαστική συγγενής μύση - σπαστικότητα
• Αταξία, κληρονομική, κυρίαρχη αυτοσωματική - σπαστικότητα
• Αταξία, σπαστική, τύπου 3, αυτοσωματικό υπολειπόμενη - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Bahemuka Brown - σπαστικότητα
• Νόσος βασικών γαγγλίων, ενήλικης έναρξης ασθένεια - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Bd σύνδρομο - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Bonnemann-Meinecke-Raich - σπαστικότητα
• δυσπλασίες εγκεφάλου
• Εγκεφαλικό τραύμα
• Σύνδρομο Bruyn-Scheltens - σπαστικότητα
• Σύνδρομο CACH - σπαστικότητα
• Σύνδρομο CAMFAK - σπαστικότητα
• Εγκεφαλική αυτοσωματική υπολειπόμενη αρτηριοπάθεια με υποφλοιώδη έμφρακτα και λευκοεγκεφαλοπάθεια - σπαστικότητα
• Εγκεφαλική παράλυση
• Εγκεφαλική παράλυση, σπαστική τετραπληγία, τύπου 1 - σπαστικότητα
• Εγκεφαλική παράλυση, σπαστική τετραπληγία, τύπου 2 - σπαστικότητα
• Εγκεφαλική παράλυση, σπαστική τετραπληγία, τύπου 3 - σπαστικότητα
• Αγκεφαλονεφροδακτυλικό σύνδρομο - σπαστικότητα
• Εγκεφαλοτενοντώδης ξανθωματώδης - σπαστικότητα
• Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο
• Κηροειδής λιποφουσκίνωση, νευρωνική τύπου 2, τύπου όψιμου βρέφους - σπαστικότητα
• Κηροειδής λιποφουσκίνωση, νευρωνική τύπου 4 - σπαστικότητα
• Σπαστική αταξία Charlevoix-Saguenay
• Χημική δηλητηρίαση - Όξινες ξηρές μπαταρίες - σπαστικότητα
• Χονδροδυσπλασία Punctata, ριζομελούς τύπου - σπαστικότητα
• Χρωμόσωμα 1, μονοσωμία 1q25 q32 - σπαστικότητα
• Χρωμόσωμα 11q μερική διαγραφή - σπαστικότητα
• Χρωμόσωμα 18 σύνδρομο τρισωμίας
• Χρωμόσωμα 18, τετρασωμία 18p - σπαστικότητα
• Χρωμοσώματος 2p σύνδρομο διαγραφής - σπαστικότητα
• Χρωμόσωμα 7, μονοσωμία 7q3 - σπαστικότητα
• Νόσος διατήρησης χυλομικρών με σύνδρομο Marinesco-Sjogren - σπαστικότητα
• συνένζυμο Q10 (CoQ10), ανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Coffin τύπου 1 - σπαστικότητα
• Συγγενής γιγαντισμός με σκελετική δυσπλασία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο κερατοειδούς παρεγκεφαλίδας - σπαστικότητα
• Δυσγενεσία μεσολόβιου, Χ-φυλοσύνδετο υπολειπόμενο - σπαστικότητα
• Λευκοεγκεφαλοπάθεια Cree - σπαστικότητα
• Ασθένεια Creutzfeldt-Jakob
• Cutis verticis gyrata (παχυδερμοπεριόστωση) διανοητική ανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Κυστινουρία - λυσιωουρία - σπαστικότητα
• Δυσπλασία Dandy-Walker με νοητική υστέρηση, νόσος βασικών γαγγλίων, και επιλ. κρίσεις - σπαστικότητα
• Σύνδρομο De Sanctis-Cacchione - σπαστικότητα
• Εκφυλιστική νόσος κινητικού συστήματος - σπαστικότητα
• Del (3) (pter-25.3) - σπαστικότητα
• Άνοια, οικογενής Βρετανική - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια αφυδρογονάσης διυδροπυριμιδίνης
• Δυστονία-Παρκινσονισμός, ενηλίκου έναρξης - σπαστικότητα
• Εγκεφαλο-κρανιο-δερματική λιπομάτωση - σπαστικότητα
• Πρόσθια εγκεφαλοκήλη - σπαστικότητα
• Μετωπική εγκεφαλοκήλη - σπαστικότητα
• Εγκεφαλοπάθεια - ενδοκρανιακή αποτιτάνωση - ανεπάρκεια αυξητικής ορμόνης - μικροκεφαλία - εκφύλιση του αμφιβληστροειδούς - σπαστικότητα
• Εγκεφαλοπάθεια λόγω ανεπάρκειας θειώδους οξειδάσης - σπαστικότητα
• Επιληπτική εγκεφαλοπάθεια, πρώιμα βρεφική, τύπου 1 - σπαστικότητα
• επιληπτικές εγκεφαλοπάθεια, πρώιμα βρεφική, τύπου 3 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Fahr - σπαστικότητα
• Οικογενής βρετανική άνοια
• Σύνδρομο Fischer - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Franek-Böcker-Kahlen - σπαστικότητα
• Φουκοσίδωση - σπαστικότητα
• Γαγγλιοσίδωση GM1 τύπου 3 - σπαστικότητα
• Γαγγλιοσίδωση, γενικευμένη GM1 τύπου 3 - σπαστικότητα
• Νόσος Gaucher τύπου 2 - προοδευτική σπαστικότητα
• Ελαττωματική μεταφορά γλυκόζης, αιματοεγκεφαλικός φραγμός - σπαστικότητα
• Σύνδρομο ανεπάρκειας Glut-1 - σπαστικότητα
• Γαγγλιοσίδωση GM1, τύπου 2
• Νόσος Graeck-Imerslund - σπαστικότητα
• Νόσος Grasbeck-Imerslund - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Griscelli τύπου 2
• Σύνδρομο Grix-Blankenship-Peterson - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Gustavson - σπαστικότητα
• Νόσος Hallervorden-Spatz - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Hallervorden-Spatz - σπαστικότητα
• Σύνδρομο HARP
• Εγκεφαλικό τραύμα/ζημία
• Κληρονομική σπαστική παραπάρεση
• Έρπης, νεογνικός - σπαστικότητα
• Έρπης, νεογνικός - Λοίμωξη Κεντρικού Νευρικού Συστήματος - σπαστικότητα
• Ολοπροσεγκεφαλίας 2p διαγραφή - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια Homocarnosinase
• Σύνδρομο Howard-Young - σπαστικότητα
• Υπεραντανακλαστικότητα (Hyperexplexia)
• Υπεργλυκιναιμία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο υπερορνιθνιναιμίας-υπεραμμωνιαιμίας-ομοκιτρουλινουρίας - σπαστικότητα
• Υπομυελίνωση - υπογοναδοτροφικός υπογοναδισμός - υποδοντία - σπαστικότητα
• Υποξαιμικό επεισόδιο
• Σύνδρομο IBIDS - σπαστικότητα
• Νοητική καθυστέρηση ιχθύωσης ασυμπτωματική σπαστικότητα - σπαστικότητα
• Εγγενή λάθη σύνθεσης θυρεοειδικών ορμονών που σχετίζονται με υποθυρεοειδισμό - σπαστικότητα
• Σύνδρομο ακράτειας μελανίνης (Incontinentia Pigmenti) - σπαστικότητα
• Παιδική διαταραχή αποθήκευσης σιαλικού οξέος - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Isaacs-Mertens
• Ισχαιμικό επεισόδιο
• Νόσος Jakob-Creutzfeldt
• Σύνδρομο Johnston Aarons Schelley - σπαστικότητα
• Πυρηνικός ίκτερος - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Koone-Rizzo-Elias - σπαστικότητα
• Νόσος Krabbe
• Λευκοδυστροφία Krabbe - σπαστικότητα
• Νόσος KUF - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Laurence-Moon
• Σύνδρομο Lesch-Nyhan - σπαστικότητα
• Λευκοεγκεφαλοπάθεια - παλαμοπελματικό κερατόδερμα - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Lindstrom - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Lison
• Λειοεγκεφαλοπάθεια (Lissencephaly) - ανοσοανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Λειοεγκεφαλοπάθεια τύπου 1, εξαιτίας ανωμαλιών του LIS 1 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Lubs Χ-φυλοσύνδετη διανοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Δηλητηρίαση Lupine - σπαστικότητα
• Σύνδρομο MacDermot-Winter - σπαστικότητα
• Νόσος Machado-Joseph - σπαστικότητα
• Ελονοσία (κακοήθης τριταίος)
• Δυσπλασίες στην νευρωνική μετανάστευση - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Marinesco-Sjogren - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Massa-Casaer-Ceulemans - σπαστικότητα
• Μυελοβλάστωμα - σπαστικότητα
• Μεγαλεγκεφαλική λευκοεγκεφαλοπάθεια με υποφλοιώδεις κύστεις - σπαστικότητα
• Μεγαλοβλαστική αναιμία τύπου 1 - σπαστικότητα
• Μηνιγγοεγκεφαλίτιδα
• Νοητική υστέρηση - σπαστικότητα - σχιστοποδία (ectrodactyly) - σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση μικροφθαλμία αθέτωση - σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση προοδευτική σπαστικότητα - προοδευτική σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση προοδευτική σπαστικότητα, φυλοσύνδετη - προοδευτική σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση, φυλοσύνδετη - δυσπλασία Dandy Walker - νόσος βασικών γαγγλίων - Κρίσεις - σπαστικότητα
• Νοητική υστέρηση, φυλοσύνδετη - υποτονία - υποτροπιάζουσες λοιμώξεις - σπαστικότητα
• Υδράργυρος – Τερατογόνος παράγων - σπαστικότητα
• Οξυουρία μεθυλομηλονικού - μικροκεφαλία - καταρράκτης - σπαστικότητα
• Μεθυλυδράργυρος - Τερατογόνος παράγων - σπαστικότητα
• MGA4 - προοδευτική σπαστικότητα
• Μικροκεφαλία - νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα - επιληψία - σπαστικότητα
• Μικροκεφαλική εγκεφαλική ανωμαλία υπερνατριαιμία σπαστικότητα - σπαστικότητα
• Μικρολειοεγκεφαλοπάθεια - μικρομέλεια - σπαστικότητα
• Μικροφθαλμία - ατροφία του εγκεφάλου - προοδευτική σπαστικότητα
• Μικροφθαλμία - διανοητική ανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Μικροφθαλμία και διανοητική ανεπάρκεια - σπαστικότητα
• Μικροφθαλμία συνδρομική, τύπου 10 - σπαστικότητα
• Ήπια κιτρουλιναιμία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Miller-Dieker - σπαστικότητα
• Μικτή Εγκεφαλική παράλυση - σπαστικότητα
• Κινητική και νοητική διαταραχή που οφείλεται σε ανεπάρκεια sepiapterin αναγωγάσης - σπαστικότητα
• Νόσος κινητικού νευρώνα
• Βλεννοπολυσακχαρίδωση τύπου 2 συνδρόμου Hunter-σοβαρή μορφή - σπαστικότητα
• Σκλήρυνση κατά πλάκας
• Ν σύνδρομο - σπαστικότητα
• Ν-ακετυλ-άλφα-D-γαλακτοζαμινάση - σπαστικότητα
• Προ-πνιγμού
• Νευφρονοφθίση οικογενής, ενηλίκων - σπαστική τετραπληγία - σπαστικότητα
• Νεόπλασμα νευρικού ελύτρου - σπαστικότητα
• Νευροαξωνική δυστροφία - νεφρική σωληναριακή οξέωση - σπαστικότητα
• Νευροεκφυλισμός με συσσώρευση εγκεφαλικού σιδήρου τύπου 2 - σπαστικότητα
• Νευροεκφυλιστικό σύνδρομο, φυλοσύνδετο, τύπου Hamel - σπαστικότητα
• Νευροφερριτινοπάθεια - σπαστικότητα
• Νευροφερριτινοπάθεια (ενήλικης-έναρξης νόσος βασικών γαγγλίων) - σπαστικότητα
• Οπτική νευρομυελίτιδα - σπαστικότητα
• Νόσος νευρωνικών ενδοπυρηνικών εγκλείστων - σπαστικότητα
• Νευροπάθεια αισθητική σπαστική παραπληγία - σπαστικότητα
• Νόσος Niemann-Pick - σπαστικότητα
• Νόσος Niemann-Pick, τύπου C
• Νόσος Niemann-Pick, τύπου D - σπαστικότητα
• Μη κετωτική υπεργλυκιναιμία - σπαστικότητα
• Μη-πομφολυγώδης συγγενής ιχθυασιοειδής ερυθροδερμία
• Σύνδρομο Nyssen-Van Bogaert-Meyer - σπαστικότητα
• Οφθαλμο-υπερώιο-εγκεφαλικό σύνδρομο - σπαστικότητα
• Στοματικό-προσωπικό-δακτυλικό σύνδρομο τύπου 3
• Οστεοποίηση του οπίσθιου επιμήκους συνδέσμου της σπονδυλικής στήλης - σπαστικό βάδισμα
• Ωοθηκο-λευκοδυστροφία - σπαστικό βάδισμα
• Νόσος Parkinson 9 (PARK9) - σπαστικότητα
• Παρκινσονισμός, πρώιμη έναρξη με νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Pelizaeus-Merzbacher εγκεφαλική σκλήρυνση - σπαστικότητα
• Νόσος Pelizaeus-Merzbacher - σπαστικότητα
• Νόσος Pelizaeus-Merzbacher, ενηλίκου έναρξης - προοδευτική σπαστικότητα
• Περιγεννητική ασφυξία
• Περιοδική υπερλισιναιμία - σπαστικότητα
• Περικοιλιακή λευκομαλάκυνση
• Κακοήθης αναιμία - σπαστικότητα
• Φαινυλκετονουρία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο PIBIDS - σπαστικότητα
• Τριχο-οδοντο-ονυχική δυσπλασία - μικροκεφαλία - σπαστικότητα
• Πολυνευροπάθεια, απώλεια ακοής, αταξία, μελαγχρωματική αμφιβληστροπάθεια και καταρράκτης - σπαστικότητα
• Γεφυροπαρεγκεφαλιδική υποπλασία με βρεφική νωτιαία μυϊκή ατροφία - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Powell-Venencie-Gordon - σπαστικότητα
• Πρόωρη συμπύκνωση χρωμοσωμάτων με μικροκεφαλία και νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Προγεννητική μητροπλακουντιακή ανεπάρκεια
• Πρωτογενής πλάγια σκλήρυνση - σπαστικότητα
• Πρωτογενής πλάγια σκλήρυνση, ενηλίκων - σπαστικό βάδισμα
• Προοδευτική πανεγκεφαλίτιδα ερυθράς - προοδευτική σπαστικότητα
• Σύνδρομο Proud-Levine-Carpenter - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Ψευδο-torch - σπαστικότητα
• Ανεπάρκεια νουκλεοτιδικής φωσφορυλάσης πουρίνης (PNP)
• Ανεπάρκεια πυρουβικής δεϋδρογονάσης φωσφατάσης - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Renier-Gabreels-Jasper - σπαστικότητα
• Μελαγχρωστική αμφιβληστροπάθεια - κώφωση - υπογοναδισμός - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Rett - σπαστικότητα
• Ριζομελής στικτή χονδοδυσπλασία, τύπου 1 - σπαστικότητα
• Ριζομελής στικτή χονδοδυσπλασία, τύπου 3 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Richards-Rundle - σπαστικότητα
• Πανεγκεφαλίτιδα ερυθράς - προοδευτική σπαστικότητα
• Schimke, φυλοσύνδετο, σύνδρομο νοητικής καθυστέρησης - σπαστικότητα
• Νόσος Schindler - σπαστικότητα
• Νόσος Schindler, τύπου 1 - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Schinzel Giedion - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Segawa – σπαστικότητα
• Επιλεκτική δυσαπορρόφηση Βιταμίνης Β12 με πρωτεϊνουρία - σπαστικότητα
• Σοβαρή κάκωση της κεφαλής
• Σιαλουρία, φινλανδικού τύπου - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Sjogren-Larsson
• Βλάβη που καταλαμβάνει χώρο
• Σπαστική παραπάρεση - σπαστικότητα
• Σπαστική παραπληγία 10, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστική βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 14, αυτοσωματική υπολειπόμενη - σπαστική βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 17 - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 2, φιλοσύνδετη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 23 - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 3, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 31, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 4, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική Παραπληγία 42, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική παραπληγία 7, αυτοσωματική υπολειπόμενη - σπαστικό βάδισμα
• Σπαστική πάρεση - γλαύκωμα - διανοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Σπαστική τετραπληγία - μελαγχρωματική αμφιβληστροειδοπάθεια - νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Σπαστικότητα - νοητική καθυστέρηση - σπαστικότητα
• Σπαστικότητα - διανοητική καθυστέρηση - επιληψία, φυλοσύνδετη - σπαστικότητα
• Σπαστικότητα - πολλαπλές εξοστώσεις - σπαστικότητα
• Σφιγγολιπίδωση - σπαστικότητα
• Δισχιδής ράχη
• Σπονδυλική ατροφία - οφθαλμοπληγία - πυραμιδικό σύνδρομο - σπαστικότητα
• Τραυματισμός νωτιαίου μυελού, οξεία φάση
• Τραυματισμός νωτιαίου μυελού, χρόνια φάση
• Όγκος Σπονδυλικής Στήλης
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία 3 - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, αυτοσωματική κυρίαρχη - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, αυτοσωματική υπολειπόμενη 5 - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, Machado-Joseph τύπου Ι - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, Machado-Joseph τύπου ΙΙ - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, Machado-Joseph τύπου III - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, Machado-Joseph τύπου V - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία αταξία, φυλοσύνδετη, 2 - σπαστικότητα
• Παρεγκεφαλιδονωτιαία εκφύλιση - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Stratton-Parker - σπαστικότητα
• Εγκεφαλικό επεισόδιο
• Σύνδρομο Sturge-Weber
• Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα - σπαστικότητα
• Ασφυξία
• Επιφανειακή σιδήρωση του κεντρικού νευρικού συστήματος - σπαστικότητα
• Συμμετρικές θαλαμικές αποτιτανώσεις - σπαστικότητα
• Συριγγομυελία - σπαστικότητα
• Συριγγομυελία, οσφυϊκή βλάβη - σπαστικότητα
• Συμμετρική θαλαμική εκφύλιση βρεφική - σπαστικότητα
• Οξυαιμία μεθυλομηλονικού - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Thompson-Baraitser - σπαστικότητα
• Θρομβοπενία - παρεγκεφαλιδική υποπλασία - μικρό ανάστημα - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Tompson-Brune-Fardeau - σπαστικότητα
• Τραύμα
• Ανεπάρκεια τριφωσφορικής ισοεράσης - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Troyer
• Όγκοι
• Αδυναμία άνω κινητικού νευρώνα - σπαστικότητα
• Βλάβη άνω κινητικού νευρώνα
• Νόσος Van Bogaert - σπαστικότητα
• Νόσος Van Bogaert-Scherer-Epstein - σπαστικότητα
• Λευκοδυστροφία εξαφάνισης της λευκής ουσία - σπαστικότητα
• Παραλλαγή CJD - σπαστικότητα
• Ιογενής εγκεφαλίτιδα
• Δυσλειτουργία φωνητικών χορδών οικογενής - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Weaver - προοδευτική σπαστικότητα
• Σύνδρομο Wells Jankovic - σπαστικότητα
• Σύνδρομο Woods Black Norbury - σπαστικότητα
• Σύνδρομο φυλοσύνδετης νοητικής υστέρησης μεσογειακής αναιμίας (ATR-X) - σπαστικότητα
• Φυλοσύνδετο φάσμα υδροκέφαλου - σπαστικότητα
• Φυλοσύνδετη διανοητική καθυστέρηση - υποτονία - σπαστικότητα
• Ξανθωμάτωση εγκεφαλοτενοντώδης - σπαστικότητα
• Μελανοχρωματική ξηροδερμία - σπαστικότητα
• Μελανοχρωματική ξηροδερμία, τύπου 1 - σπαστικότητα
• Μελανοχρωματική ξηροδερμία, τύπου 2 – σπαστικότητα
5. Η διαφοροδιαγνωστική προσέγγιση.
Αφού διαπιστωθεί το επίπεδο της βλάβης, μπορεί να γίνει MRI ή CT scan της περιοχής. Μία οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να φανεί χρήσιμη για τον καθορισμό της διάγνωσης της σκλήρυνση κατά πλάκας, εγκεφαλίτιδας και νευροσύφιλης, εφόσον έχει αποκλεισθεί μία χωροκατακτητική εξεργασία.
5.1 Άλλες χρήσιμες εξετάσεις.
1. MRA (αγγειακή συμμετοχή)
2. Προκλητά δυναμικά (VEP), προκλητά δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους (BSEP) (πολλαπλή σκλήρυνση)
3. Duplex καρωτίδων (καρωτιδική στένωση ή απόφραξη)
4. Εγκεφαλική αγγειογραφία τεσσάρων αγγείων
5. CBC, μέτρηση Β12 στον ορό (κακοήθης αναιμία)
6. Συμπέρασμα.
Η σπαστικότητα είναι μια χρόνια διαταραχή με μυϊκή δυσκαμψία, μείωση του ελέγχου και λειτουργικότητας των μυών ως αποτέλεσμα μίας ποικιλίας βλαβών του κεντρικού νευρικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένου του τραύματος, εγκεφαλικού, σκλήρυνσης κατά πλάκας και εγκεφαλικής παράλυσης. Με κατάλληλες νευρολογικές, φυσιοθεραπευτικές, χειρουργικές, ψυχοκοινωνικές παρεμβάσεις, μπορεί να αντιμετωπιστεί, βελτιώνοντας σε μεγάλο βαθμό την ποιότητα ζωής του ασθενή.
Βιβλιογραφία.
1. Denny-Brown D. The cerebral control of movement. Liverpool: Liverpool University Press, 1966.
2. Lance J. Symposium synopsis. In Feldman RJ, Young RR, Koella WP. eds. Spasticity disordered motor control. Chicago: Year Book, 1980, 485–94.
3. Lance J. Pathophysiology of spasticity and clinical experience with baclofen. In Lance J, Feldman R, Young R, Koella W. eds. Spasticity disordered motor control. Chicago: Year Book, 1980, 185–204.
4. Lance J. Discussion. In Lance J, Feldman R, Young R, Koella W. eds. Spasticity disordered motor control. Chicago: Year Book, 1980, 51–55.
5. Sko¨ ld, C., Levi, R. &Seiger, A. 1999. Spasticity after traumatic spinal cord injury: nature, severity, and location. Arch Phys Med Rehabil 80, 1548–1557.
6. Dietz, V. 2000. Spastic movement disorder. Spinal Cord 38, 389–393.
7. Bohannon, R.W. 1993. Tilt table standing for reducing spasticity after spinal cord injury. Arch Phys Med Rehabil 74, 1121–1122.
8. Kita, M. & Goodkin, D.E. 2000. Drugs used to treat spasticity. Drugs 59, 487–495.
9. Sinkjaer, T., Toft, E., Larsen, K., Andreassen, S. & Hansen, H.J. 1993. Non-reflex and reflex mediated ankle joint stiffness in multiple sclerosis patients with spasticity. Muscle Nerve 16, 69–76.
10. Schindler-Ivens, S.M. & Shields, R.K. 2004. Soleus H-reflex recruitment is not altered in persons with chronic spinal cord injury. Arch Phys Med Rehabil 85, 840–847.
11. Dietz, V., Quintern, J. & Berger, W. 1981. Electrophysiological studies of gait in spasticity and rigidity. Evidence that altered mechanical properties of muscle contribute to hypertonia. Brain 104, 431–449.
12. Sinkjaer, T., Toft, E., Larsen, K., Andreassen, S. & Hansen, H.J. 1993. Non-reflex and reflex mediated ankle joint stiffness in multiple sclerosis patients with spasticity. Muscle Nerve 16, 69–76.
13. Gracies, J.M. 2005a. Pathophysiology of spastic paresis. I: Paresis and soft tissue changes. Muscle Nerve 31, 535–551.
14. Gracies, J.M. 2005b. Pathophysiology of spastic paresis. II: Emergence of muscle overactivity. Muscle Nerve 31, 552–571.
15. Haas, B.M., Bergstrom, E., Jamous, A. & Bennie, A. 1996. The inter rater reliability of the original and of the modified Ashworth scale for the assessment of spasticity in patients with spinal cord injury. Spinal Cord 34, 560–564.
16. Blackburn, M., van Vliet, P. & Mockett, S.P. 2002. Reliability of measurements obtained with the modified Ashworth scale in the lower extremities of people with stroke. Phys Ther 82, 25–34.
17. Platz, T., Eickhof, C., Nuyens, G. & Vuadens, P. 2005. Clinical scales for the assessment of spasticity, associated phenomena, and function: a systematic review of the literature. Disabil Rehabil 27, 7–18.
18. Bennett D, Hultborn H, Fedirchu B, Gorassini M. Recurrent inhibition of alpha-motoneurons in patients with upper motor neuron lesions. Brain 1998; 105: 103–24.
19. Sanger T, Delgado M, Gaebler-Spira D, Hallett M, Mink J. Classification and definition of disorders causing hypertonia in childhood. Pediatrics 2003; 111: e89–e97.
20. Nielsen JB, Crone C, Hultborn H. The spinal pathophysiology of spasticity – from a basic science point of view. Acta Physiol 2007; 189: 171–80.
21. Voerman GE, Gregoric M, Hermens HJ. Neurophysiological methods for the assessment of spasticity: the Hoffmann reflex, the tendon reflex, and the stretch reflex. Disabil Rehabil 2005; 27: 33–68.
22. Pandyan A, Gregoric M, Barnes M et al. Spasticity, clinical perceptions and neurological realities and meaningful measurement. Disabil Rehabil 2005; 27: 2–6.
23. Bernstein N. The coordination and regulation of movements. Oxford: Pergamon Press, 1967.
http://www.helmedica.gr/items-8-7.htm
0 σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου