Υποτονία (ορισμός)

Η υποτονια ειναι μια κατασταση που χαρακτηριζεται απο αδυναμο μυικο τονο (η «ποσοτητα» της εντασης ή της αντιστασης στην κινηση ενος μυος), συχνα περιλαμβανει μειωμενη μυικη δυναμη. Η υποτονια δεν ειναι μια ακριβης ιατρικη διαταραχη, αλλα μια πιθανη εκδηλωση πολλων διαφορετικων ασθενειων και διαταραχων που επηρεαζουν τον ελεγχο των κινητικων νευρων απο τον εγκεφαλο ή τη μυικη δυναμη. Η αναγνωριση της υποτονιας ακομα και σε νεαρη νηπιακη
ηλικια ειναι συνηθως σχετικα απλη αλλα η διαγνωση της υποβοσκουσας αιτιας
μπορει να ειναι δυσκολη και συχνα ανεπιτυχης.



Οι μακροπροθεσμες συνεπειες της υποτονιας στην αναπτυξη ενος παιδιου και στην μετεπειτα ζωη του εξαρτωνται κυριως απο την σοβαροτητα της μυικης αδυναμιας και τη φυση της αιτιας. Καποιες διαταραχες εχουν συγκεκριμενη θεραπευτικη αγωγη αλλα η κυρια αγωγη για την υποτονια ιδιοπαθους ή νευρολογικης αιτιας ειναι η φυσιοθεραπεια και/ή η εργοθεραπεια για αποκατασταση.

Η υποτονια θεωρειται οτι σχετιζεται με τη διαταραξη των εισοδων προσαγωγων απο τους μυοτακτικους/αντανακλαστικους υποδοχεις και/ή την την ελλειψη της επιδρασης των απαγωγων μεσω της παρεγκεφαλιδας στο συστημα fusimotor (το συστημα απο το οποιο το κεντρικο νευρικο συστημα ελεγχει και τροποποιει τη μυικη ατρακτο),το συστημα που εννευρωνει τις ενδοατρακτιες μυικες ινες και αρα ελεγχει την ευαισθησια της μυικης ατρακτου. Στην εξεταση μια μειωμενη αντισταση στην παθητικη κινηση θα σημειωθει και οι μυες ισως φαινονται αφυσικα μαλακοι και ατονοι/χαλαροι με την ψηλαφιση. Μπορει να σημειωθουν επισης μειωμενα βαθια αντανακλαστικα στους τενοντες.

Η υποτονια ειναι μια κατασταση η οποια μπορει να βοηθηθει με εγκαιρη παρεμβαση.

Συμπτωματα και αντικειμενικες εκδηλωσεις της υποτονιας.

Οι υποτονικοι ασθενεις μπορει να εκδηλωσουν μια ποικιλια αντικειμενικων εκδηλωσεων που δειχνουν μειωμενο μυικο τονο. Παρατηρειται συχνα μια καθυστερηση στις κινητικες ικανοτητες μαζι με υπερκινητικες ή υπερευλιγιστες αρθρωσεις, σιελορροια και δυσκολιες στο λογο, ανεπαρκη αντανακλαστικα, μειωμενη δυναμη, μειωμενη αντοχη στη δραστηριοτητα, σταση με στρογγυλεμενους ωμους, κλιση προς στηριγματα για στηριξη και ελλειπη προσοχη.

Το ποσοστο και η εμφανιση συγκεκριμενων αντικειμενικων εκδηλωσεων εξαρταται απο την ηλικια του ασθενους, τη σοβαροτητα της υποτονιας, τους ακριβεις μυες που επηρεαζονται και καποιες φορες απο την υποβοσκουσα αιτια. Για παραδειγμα, καποιοι ανθρωποι με υποτονια μπορει να εχουν δυσκοιλιοτητα ενω αλλοι δεν εχουν κανενα εντερικο προβλημα.

Το συνδρομο του ευκαμπτου/χαλαρου μωρου

Ο ορος «συνδρομου χαλαρου μωρου» χρησιμοποιειται για να περιγραψει μια αφυσικη χαλαροτητα/ατονια οταν ενα βρεφος ειναι μπρουμυτα.

Τα βρεφη που πασχουν απο υποτονια συχνα περιγραφονται σαν να μοιαζουν με «πανινες κουκλες», με «ενα σακι απο ζελε» ή με «ενα μαξιλαρι γεματο απο πουτιγκα» που ευκολα γλιστραει μεσα απο τα χερια καποιου. Δεν μπορουν να διατηρησουν σφιγμενους/τεντωμενους συνδεσμους και μπορουν να τους εκτεινουν περα απο τα φυσιολογικα επιπεδα.
Συχνα η κινηση του κεφαλιου ειναι ανεξελεγκτη, οχι με την ενοια της σπαστικης κινησης αλλα με χρονια αταξια. Τα υποτονικα βρεφη συχνα εχουν δυσκολια με το ταισμα καθως οι μυες του στοματος δεν μπορουν να διατηρησουν εναν σωστο ρυθμο ρουφηγματος-καταπωσης ή ενα καλο πιασιμο θηλης για θηλασμο.

Καθυστερηση αναπτυξης

Τα παιδια με φυσιολογικο μυικο τονο αναμενεται να πετυχουν συγκεκριμενες σωματικες ικανοτητες μεσα σε ενα τυπικο χρονικο φασμα μετα τη γεννηση.
Τα περισσοτερα μωρα με χαμηλο τονο παρουσιαζουν αργοπορημενα οροσημα αναπτυξης αλλα η διαρκεια της καθυστερησης μπορει να διαφερει ευρεως. Οι κινητικες ικανοτητες ειναι ιδιαιτερα ευαλωτες στην υποτονια. Μπορουν να χωριστουν σε δυο κατηγοριες, ικανοτητες αδρης κινητικοτητας και αυτες της λεπτης κινητικοτητας, οπου και οι δυο επηρεαζονται. Τα υποτονικα μωρα αργουν να σηκωσουν το κεφαλι τους ενω ξαπλωνουν στο στομαχι τους, να γυρισουν, να σηκωθουν σε καθιστη θεση, να παραμενουν καθιστα χωρις να πεφτουν,
να ισορροπησουν, να μπουσουλησουν και καποιες φορες να περπατησουν. Οι καθυστερησεις στις δεξιοτητες λεπτης κινητικοτητας εμφανιζονται στο να αρπαζουν ενα παιχνιδι ή ενα δαχτυλο, να μεταφερουν ενα μικρο αντικειμενο απο το ενα χερι στο αλλο, να δειχνουν αντικειμενα, να ακολουθουν μια κινηση με τα ματια και να αυτοταϊζονται.

Δυσκολιες στο λογο μπορουν να προκληθουν απο την υποτονια. Τα παιδια με χαμηλο τονο μαθαινουν να μιλανε αργοτερα απο τα συνομηλικα τους ακομα και αν φαινεται να καταλαβαινουν ενα ευρυ λεξιλογιο ή αν μπορουν να υπακουσουν απλες εντολες.
Οι δυσκολιες με τους μυες στο στομα και το σαγονι τους μπορουν να εμποδιζουν τη σωστη προφορα και να αποθαρρυνουν τον πειραματισμο με συνδυασμους λεξεων και σχηματισμο προτασεων. Απο τη στιγμη που η υποτονικη κατασταση ειναι στην πραγματικοτητα μια εκδηλωση μιας υποβοσκουσας διαταραχης μπορει να ειναι δυσκολο να αποφασιστει αν οι καθυστερησεις στο λογο ειναι αποτελεσμα ελλιπους μυικου τονου ή καποια αλλη νευρολογικη κατασταση οπως διανοητικη διαταραχη/μαθησιακη δυσκολια που σχετιζεται με την αιτια της υποτονιας. Επιπλεον, ο χαμηλος μυικος τονος μπορει να προκληθει απο το συνδρομο Mikhail-Mikhail που χαρακτηριζεται απο μυικη ατροφια και αταξια παρεγκεφαλιδας και οφειλεται σε
ανωμαλιες στο γονιδιο ATXN1.

Μυικος τονος vs. μυικη δυναμη

Ο χαμηλος μυικος τονος που σχετιζεται με την υποτονια δεν πρεπει να μπερδευεται με τη χαμηλη μυικη δυναμη ή τον ορισμο που χρησιμοποιειται συνηθως στο body building. Ο νευρολογικος μυικος τονος ειναι μια εκδηλωση πιθανοτητων περιοδικης δραστηριοτητας απο τους κινητικους νευρωνες. Καθως ειναι μια «ιδιοκτησια» του νευρικου συστηματος δεν μπορει να αλλαξει μεσω εκουσιου ελεγχου, ασκησης ή διατροφης.

«Ο αληθινος μυικος τονος ειναι η εμφυτη ικανοτητα του μυος να ανταποκριθει σε ενα τεντωμα. Για παραδειγμα το να τεντωσεις αποτομα το λυγισμενο αγκωνα ενος ανυποψιαστου παιδιου με φυσιολογικο τονο θα προκαλεσει την αντανακλαστικη συσπαση του δικεφαλου (αυτοματη προστασια εναντια σε εναν πιθανο τραυματισμο). Οταν ο αισθητος κινδυνος
περασει (το οποιο ο εγκεφαλος καταλαβαινει οταν αφαιρεθει ερεθισμα) ο μυς χαλαρωνει και επιστρεφει στη φυσιολογικη θεση αναπαυσης/χαλαρωσης.»

«Το παιδι με χαμηλο τονο εχει μυες που ειναι αργοι στο να ξεκινησουν μια μυικη συσπαση, συσπωνται πολυ αργα σαν ανταποκριση ενος ερεθισματος και δεν μπορουν να διατηρησουν μια συσπαση για οσο την κρατανε οι «φυσιολογικοι» συνομηλικοι τους. Επειδη αυτοι οι χαμηλου-τονου μυες δεν συσπονται πληρως πριν χαλαρωσουν ξανα (ο μυς δεχεται το ερεθισμα, προσαρμοζεται σε αυτο και ετσι διακοπτει τη λειτουργια του και παλι),
παραμενουν χαλαροι και πολυ ελαστικοι, χωρις ποτε να συνειδητοποιουν την
πληρη δυνατοτητα τους να διατηρησουν μια συσπαση σε βαθος χρονου».

Διαγνωση

«Μια διαγνωση της υποτονιας καποιες φορες θεωρειται μια μορφη μυικης δυστροφιας ή εγκεφαλικης παραλυσης, εξαρταται απο τα συμπτωματα και απο το γιατρο. Αν η αιτια της υποτονιας πιστευεται οτι βρισκεται στον εγκεφαλο τοτε μπορει να χαρακτηρισθει ως εγκεφαλικη παραλυση http://el.wikipedia.org/wiki/%CE%95%CE%B3%CE%BA%CE%B5%CF%86%CE%B1%CE%BB%CE%B9%CE%BA%CE%AE_%CF%80%CE%B1%CF%81%CE%AC%CE%BB%CF%85%CF%83%CE%B7 .
Αν η αιτια φαινεται να ειναι στους μυες τοτε μπορει να χαρακτηριστει ως μυικη δυστροφια, ακομα και αν οι περισσοτερες μορφες υποτονιας δεν ειναι σοβαρες δυστροφιες. Αν η αιτια πιστευεται οτι βρισκεται στα νευρα μπορει να χαρακτηριστει ως και τα δυο παραπανω ή κανενα απο τα δυο παραπανω. Σε καθε περιπτωση η υποτονια ειναι σπανια μια πραγματικη μυικη δυστροφια ή εγκεφαλικη παραλυση και συχνα δεν χαρακτηριζεται ως κατι απο τα δυο ή επιπλεον ως οτιδηποτε γενικα.»

Το να διαγνωστει ενας ασθενης περιλαμβανει μια τη ληψη οικογενειακου ιατρικου ιστορικου και μια σωματικη εξεταση και μπορει να περιλαμβανει καποιες εξτρα εξετασεις οπως αξονικη τομογραφια (CT), μαγνητικη τομογραφια (MRI), ηλεκτροεγκεφαλογραφημα (EEG), εξετασεις αιματος, γενετικο ελεγχο (οπως χρωμοσωμικο καρυοτυπο και εξετασεις για συγκεκριμενες γονιδιακες ανωμαλιες), οσφυονωτιαια παρακεντηση, ελεγχο μυων με ηλεκτρομυογραφημα ή μυικη και νευρικη βιοψια.

Η διαγνωση για την ηπια ή ακακη υποτονια συχνα γινεται απο φυσιοθεραπευτες ή εργοθεραπευτες μεσω μιας σειρας ασκησεων σχεδιασμενες να αξιολογουν την προοδο της αναπτυξης ή μεσω παρατηρησης της σωματικης επικοινωνιας/των σωματικων αλληλεπιδρασεων. Μιας και ενα υποτονικο παιδι εχει δυσκολια στο να συνειδητοποιει τη θεση του στο χωρο μπορει να εχει αναγνωρισιμους μηχανισμους για να ανταπεξελθει οπως το να σταυρωνει τα γονατα ενω προσπαθει να περπατησει. Ενα συνηθισμενο συμπτωμα των υποτονικων μωρων ειναι μια ταση να παρατηρουν τη σωματικη δραστηριοτητα των αλλων γυρω τους για πολλη ωρα πριν προσπαθησουν να μιμηθουν, εξαιτιας της απογοητευσης τους απο τις προηγουμενες αποτυχιες. Η καθυστερηση στην αναπτυξη μπορει να υποδεικνυει υποτονια.

Προγνωση και θεραπεια

Δεν υπαρχει αυτη τη στιγμη καποια γνωστη θεραπεια ή γιατρεια για τις περισσοτερες (ή ισως ολες) τις αιτιες της υποτονιας και οι εκδηλωσεις της μπορει να ειναι ισοβιες.
Το αποτελεσμα σε καθε συγκεκριμενη περιπτωση υποτονιας εξαρταται σε ενα μεγαλο βαθμο απο τη φυση της υποβοσκουσας ασθενειας. Σε καποιες περιπτωσεις ο μυικος τονος βελτιωνεται με την παροδο του χρονου ή ο ασθενης μπορει να μαθει ή να επινοησει μηχανισμους για να ανταπεξελθει και να μπορεσει να ξεπερασει τα πιο δυσκολα κομματια της διαταραχης. Παρολα αυτα η υποτονια που προερχεται απο δυσλειτουργια της παρεγκεφαλιδας ή απο ασθενειες των κινητικων νευρωνων μπορει να εξελισεται και να αποτελει απειλη.

Μαζι με τη φυσιολογικη παιδιατρικη φροντιδα, οι ειδικοι που μπορουν να αναμειχθουν στη φροντιδα ενος παιδιου με υποτονια περιλαμβανουν αναπτυξιολογους παιδιατρους (ειδικευονται στην παιδικη αναπτυξη), νευρολογους, νεογνολογους (ειδικευονται στη φροντιδα των νεογεννητων), γενετιστες, εργοθεραπευτες, φυσιοθεραπευτες, λογοθεραπευτες, ορθοπαιδικους, παθολογους (διεξαγουν και αναλυουν βιοχημικα τεστ και αναλυσεις ιστων) και εξειδικευμενο νοσηλευτικο προσωπικο.

Αν η υποβοσκουσα αιτια ειναι γνωστη η θεραπεια προσαρμοζεται στη συγκεκριμενη ασθενεια και ακολουθειται απο συμπτωματικη και υποστηρικτικη θεραπεια για την υποτονια. Σε πολυ σοβαρες περιπτωσεις η θεραπεια μπορει να ειναι αρχικα υποστηρικτικη οπως η μηχανικη βοηθεια για τις βασικες ζωτικες λειτουργιες οπως η αναπνοη, η σιτιση, η φυσιοθεραπεια για να αποτραπει η μυικη ατροφια και να διατηρηθει η κινητικοτητα των αρθρωσεων και μετρησεις για να προσπαθησουμε να αποτρεψουμε ευκαιριακες λοιμωξεις οπως η πνευμονια. Οι θεραπειες για να βελτιωσουμε τη νευρολογικη κατασταση μπορει να περιλαμβανουν πραγματα οπως αγωγη για επιληψια, φαρμακα ή συμπληρωματα για να σταθεροποιηθει μια
διαταραχη του μεταβολισμου ή χειρουργειο για να ανακουφιστει η πιεση απο την υδροκεφαλια (αυξημενο υγρο στον εγκεφαλο).

Το National Institute of Neurological Disorders and Stroke λεει οτι οι φυσιοθεραπειες μπορουν να βελτιωσουν τον ελεγχο των κινησεων και τη συνολικη σωματικη δυναμη στα ατομα με υποτονια. Αυτο ειναι βασικο στο να διατηρηθει και η στατικη και η δυναμικη ορθοστατικη σταθεροτητα η οποια ειναι σημαντικη μιας και η ορθοστατικη ασταθεια ειναι ενα συνηθισμενο προβλημα σε ανθρωπους με υποτονια. Ενας φυσιοεραπευτης μπορει να αναπτυξει εξειδικευμενα για τον καθε ασθενη προγραμματα προπονησης για να βελτιωσει τον ελεγχο της ορθιας στασης ωστε να αυξηθει η ισορροπια και η ασφαλεια. Για να προστατευτουν εναντια σε ορθοστατικες ασυμετριες η χρηση υποστηρικτικων και προστατευτικων συσκευων μπορει να ειναι αναγκαια. Οι φυσιοθεραπευτες μπορει να χρησιμοποιησουν τεχνικες νευρομυικων/αισθητηριων ερεθισματων οπως το αποτομο τεντωμα, η αντισταση, η ελαφρια πιεση των αρθρωσεων και το ελαφρυ χτυπημα για να αυξησουν τον τονο με το να διευκολυνουν ή να ενισχυουν τη μυικη συσπαση σε ασθενεις με υποτονια. Για ασθενεις που δειχνουν μυικη αδυναμια παραλληλα με την υποτονια συστηνονται ασκησεις ενδυναμωσης χωρις να υπερφορτωνονται οι μυες.

Η διεγερση των μυων με ηλεκτρισμο, επισης γνωστη ως νευρομυικη ηλεκτρικη διεγερση (ΝΜΕS) μπορει να χρησιμοποιηθει για να «δραστηριοποιησει τους υποτονικους μυες, να βελτιωσει τη δυναμη και να δημιουργησουν κινηση σε παραλυτα ακρα ενω εμποδιζουν την πληρη ατροφια (σελ 498)» Οταν χρησιμοποιουμε το NMES ειναι σημαντικο να βαζουμε τον ασθενη να συγκεντρωνεται στην προσπαθεια να συσπασει τους μυες που διεγειρονται. Χωρις αυτη τη συγκεντρωση στις προσπαθειες της κινησης δεν ειναι εφικτη η μεταφορα στην εκουσια κινηση. Η NMES θα επρεπε ιδανικα να συνδυαζεται με δραστηριοτητες λειτουργικης προπονησης για να βελτιωσει τα αποτελεσματα.

Η εργοθεραπεια μπορει να χρησιμοποιηθει για να βοηθησει με την αναπτυξη της λεπτης κινητικοτητας και τον ελεγχο των χεριων, και η λογοθεραπεια μπορει να βοηθησει στις δυσκολιες της αναπνοης, του λογου και της καταποσης.Η θεραπεια για τα μωρα και τα μικρα παιδια μπορει επισης να περιλαμβανει προγραμματα αισθητηριακης διεγερσης. Ναρθηκες αστραγαλου/ποδιου χρησιμοποιουνται καποιες φορες για τους αδυναμους μυες του αστραγαλου. Τα νηπια και τα παιδια με δυσκολιες στο λογο μπορουν να βοηθηθουν πολυ με τη χρηση της νοηματικης γλωσσας.

http://en.wikipedia.org/wiki/Hypotonia